1. DISTURBI DELLA NUTRIZIONE

La nutrizione è la scienza degli alimenti e del loro rapporto con la salute.

2. MALNUTRIZIONE

MALNUTRIZIONE PROTEICO-ENERGETICA

Sommario:

Introduzione
Classificazione ed eziologia
Epidemiologia
Fisiopatologia
Sintomi e segni
Esami di laboratorio
Diagnosi
Terapia
Prognosi

Una sindrome da carenza causata dall'inadeguata assunzione di sostanze macronutrienti.

La malnutrizione proteico-energetica (MPE) o malnutrizione proteico-calorica, è caratterizzata non solo dal deficit energetico dovuto al ridotto apporto di tutte le sostanze macronutrienti, ma

anche dalla carenza di molte sostanze micronutrienti. Questa sindrome è un esempio dei vari livelli di inadeguata assunzione delle proteine e/o delle calorie, compresi tra l'inedia (mancata assunzione di cibo) e l'adeguata nutrizione. Questo tipo di malnutrizione anche se esemplificata drammaticamente dai neonati e dai bambini di alcuni paesi in via di sviluppo, si può verificare in persone di ogni età e di ogni paese.

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Classificazione ed eziologia

Clinicamente, la MPE si presenta in tre forme: atrofica (sottile, disidratata), umida (edematosa, tumefatta) e una forma combinata intermedia. La forma clinica dipende dal rapporto tra le fonti energetiche proteiche e quelle non proteiche. Ciascuna di queste tre forme può essere classificata come lieve, moderata e grave. Il grado è determinato calcolando il rapporto percentuale tra il peso e i valori standard internazionali del rapporto atteso peso/altezza (valore normale, 90-110%; MPE lieve, 85-90%; moderata 75-85%; grave < 75%).

La forma asciutta, il marasma, deriva da un digiuno quasi completo con carenza sia delle proteine che delle sostanze nutritive non proteiche. Il bambino con marasma consuma delle quantità di cibo molto piccole (perché spesso sua madre non riesce ad allattarlo al seno) ed è molto magro per la perdita della massa muscolare e del grasso corporeo.

La forma umida è chiamata kwashiorkor, che nel mondo africano significa "primo bambino-secondo bambino." Questo termine si riferisce al fatto che il primo bambino sviluppa una MPE quando nasce il secondo bambino che lo sostituisce al seno materno. Il bambino svezzato viene alimentato con poca pappa di avena che ha poche qualità nutrizionali (in confronto al latte materno) e non riesce a crescere. La carenza di proteine è di solito più marcata del deficit energetico e provoca un edema. I bambini affetti dal kwashiorkor tendono a essere più grandi d'età rispetto a quelli affetti dal marasma e tendono a sviluppare la malattia dopo lo svezzamento.

La forma combinata di MPE è chiamata kwashiorkor marasmico. I bambini affetti da questa forma hanno alcuni edemi e una maggiore quantità di grasso corporeo rispetto a quelli affetti dal marasma.

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Epidemiologia

Il marasma è la forma predominante di MPE nella maggior parte dei paesi in via di sviluppo. Si associa a mancanza o a interruzione precoce dell'allattamento al seno e alle conseguenti infezioni, specialmente quelle che determinano le gastroenteriti infantili. Queste infezioni sono causate dalla scarsa igiene e dall'inadeguata conoscenza di come si allevano i bambini, prevalenti nelle regioni povere e in rapida crescita, dei paesi in via di sviluppo.

Il kwashiorkor è meno comune e generalmente si manifesta come kwashiorkor marasmico. Questo tende a essere confinato nelle parti del mondo (zone rurali dell'Africa, isole dei Caraibi e del Pacifico) in cui le derrate principali e gli alimenti da svezzamento, come l'igname, la cassava, le patate dolci e le banane verdi, sono poveri di proteine e troppo ricchi di amido.

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Fisiopatologia

Nel marasma, l'apporto calorico è insufficiente per il fabbisogno energetico dell'organismo che utilizza, quindi, le proprie riserve. Il glicogeno epatico viene consumato in alcune ore e, poi, per mantenere un adeguato livello glicemico, vengono utilizzate, per la gluconeogenesi, le proteine dei muscoli scheletrici. Nello stesso tempo, i trigliceridi contenuti nei depositi di grasso vengono scissi per formare gli acidi grassi liberi che provvedono al fabbisogno energetico della maggior parte dei tessuti, ad eccezione del sistema nervoso. Comunque, quando il digiuno quasi totale è prolungato, gli acidi grassi liberi vengono ossidati incompletamente a chetoni che possono essere utilizzati dal cervello e da altri organi come fonte energetica. Allora, nella grave carenza energetica del marasma, l'adattamento è facilitato da un aumento dei livelli di cortisolo e di ormone della crescita e da una riduzione della secrezione di insulina e degli ormoni tiroidei. Poiché gli aminoacidi vengono mobilizzati dai muscoli per fornire al fegato i substrati per la sintesi delle proteine, i livelli delle proteine plasmatiche diminuiscono meno nel marasma che nel kwashiorkor.

Nel kwashiorkor, l'assunzione relativamente maggiore dei carboidrati e la ridotta assunzione delle proteine, causano una ridotta sintesi delle proteine viscerali. L'ipoalbuminemia che ne consegue, causa gli edemi declivi, mentre la ridotta sintesi di b-lipoproteine causa una steatosi epatica. La secrezione insulinica è inizialmente aumentata, ma poi nel corso della malattia si riduce. La mobilizzazione dei grassi e il rilascio degli aminoacidi dai muscoli si riducono anch'essi, cosicché un minore substrato aminoacidico è disponibile per il fegato. Nel marasma e nel kwashiorkor, c'è una scarsa risposta insulinica al carico glucidico, probabilmente dovuta alla carenza di cromo (v. Cromo nel Cap. 4).

In un maschio adulto, medio, la sintesi totale delle proteine corporee è di circa 300 g/die o di 5 g/kg/die. Le perdite giornaliere obbligatorie sono soltanto di 60-75 g (9-12 g di nitrogeno) poiché il 75-80% viene riutilizzato. L'RDA delle proteine per un adulto è di circa 0,8 g/kg di peso corporeo; i lattanti e i bambini necessitano invece di 1-2 g/kg/die (v. Tab. 1-3). Quindi, i bambini necessitano di una quantità più elevata di aminoacidi essenziali nella loro dieta rispetto agli adulti (v. Tab. 1-1).

Negli stati di deficit proteico, si verificano delle modificazioni enzimatiche di adattamento nel fegato, aumenta l'attività dell'aminoacido-sintetasi e diminuisce l'ureagenesi, con conseguente conservazione dell'azoto e ridotta escrezione nelle urine. Inizialmente si mettono in moto dei meccanismi omeostatici per mantenere i livelli plasmatici dell'albumina e delle altre proteine di trasporto. Alla fine, però la velocità di sintesi dell'albumina, diminuisce e i livelli plasmatici decrescono, causando una riduzione della pressione osmotica e l'edema. Nel deficit proteico grave, sono alterati l'accrescimento, la risposta immune, la riparazione tissutale e la produzione di alcuni enzimi e ormoni.

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Sintomi e segni

I bambini affetti da marasma sono affamati, presentano un'importante calo ponderale, un ritardo dell'accrescimento e la perdita del grasso sottocutaneo e dei muscoli. Il kwashiorkor è invece caratterizzato da un edema generalizzato, da una dermatosi a "squame dipinte", da assottigliamento, decolorazione e arrossamento dei capelli, da steatosi epatica con epatomegalia e da una capricciosa apatia associata a una ritardata crescita. Episodi alterni di sottonutrizione e nutrizione adeguata possono causare un drammatico aspetto dei capelli a "bandiera a strisce". Quasi invariabilmente, in tutte le forme di MPE, si verificano delle infezioni causate da batteri diversi che provocano polmoniti, diarrea, otiti medie, disturbi genitourinari e sepsi. Le infezioni si verificano a causa di un'immunodepressione simile, in parte, a quella della AIDS dovuta all'infezione da HIV. Tuttavia, a differenza dell'immunodeficienza della AIDS, il difetto è qui dovuto principalmente alla malnutrizione e può essere risolto con una terapia nutrizionale.

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Esami di laboratorio

Nei casi di MPE lieve o moderata si può verificare una modesta riduzione dell'albumina plasmatica e dell'escrezione urinaria di urea, dovuta alla ridotta assunzione alimentare di proteine e di idrossiprolina, che rispecchiano la ridotta crescita. L'aumentata escrezione urinaria di 3-metilistidina indica il catabolismo muscolare. Nel marasma e nel kwashiorkor aumenta la percentuale dell'acqua corporea e di quella extracellulare. Gli elettroliti, specialmente il potassio e il magnesio, sono ridotti; i livelli di alcuni enzimi e dei lipidi circolanti sono bassi e l'azotemia è diminuita. Di solito, sono presenti anche un'anemia dovuta alla carenza di ferro e un'acidosi metabolica. La diarrea è frequente e, alcune volte, è aggravata dal deficit delle disaccaridasi intestinali, specialmente della lattasi.

Il kwashiorkor è caratterizzato da bassi livelli plasmatici di albumina (10-25 g/l), di transferrina, di aminoacidi essenziali (specialmente a catena ramificata), di b-lipoproteine e di glucoso. I livelli plasmatici del cortisolo e dell'ormone della crescita sono elevati, mentre le secrezioni di insulina e del fattore di crescita insulino-simile sono ridotte. Nella Tab. 2-5 sono riportati, a titolo di esempio, i reperti biochimici osservati nei bambini della Tailandia del nord in buona salute e in quelli affetti da MPE.

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Diagnosi

La diagnosi differenziale comprende la mancata crescita dovuta a malassorbimento, a malattie congenite, all'insufficienza renale, a patologie endocrine o a sindromi da privazione. Le alterazioni cutanee del kwashiorkor differiscono da quelle della pellagra, che interessano le zone del corpo esposte alla luce con una distribuzione simmetrica. L'edema presente nella nefrite, nella nefrosi e nell'insufficienza cardiaca, è accompagnato dagli altri segni di queste malattie e risponde al trattamento specifico. L'epatomegalia può essere differenziata da quella dovuta ai disordini del metabolismo del glicogeno e alla fibrosi cistica.

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Terapia

Per i bambini e per gli adulti che hanno una MPE grave, il primo passo è rappresentato dalla correzione dello squilibrio idroelettrolitico e dal trattamento delle infezioni con gli antibiotici. Le più comuni alterazioni elettrolitiche sono l'ipokaliemia, l'ipocalcemia, l'ipofosfatemia e l'ipomagnesemia. Il secondo passo, che può essere posticipato di 24-48 h nei bambini (per evitare un peggioramento della diarrea), consiste nel fornire le sostanze macronutrienti con una dieta adeguata. Le formule basate sul latte rappresentano la terapia di scelta. La quantità viene gradualmente aumentata durante la prima settimana per arrivare al pieno dosaggio di 175 kcal/kg con

4 g di proteine/kg nei bambini e di 60 kcal/kg con 2 g di proteine/kg negli adulti.

Terapia idroelettrolitica: inizialmente, ai bambini affetti dalla MPE devono essere somministrati liquidi EV. Sebbene l'acqua corporea totale sia aumentata, è spesso presente un'ipovolemia, specialmente nei bambini con una storia di grave diarrea. La soluzione reidratante che deve essere somministrata all'inizio è la soluzione di Darrow, costituita da lattato 0,17 M, soluzione salina e soluzione glucosata al 5%, nel rapporto di 1:2:3 parti del volume totale a cui sono, poi, aggiunti 50 ml di soluzione glucosata al 50% per ogni 500 ml. Questa soluzione fornisce 78 mEq/l di sodio e 55 mM/l di glucoso. La disidratazione deve essere compensata durante le prime 8-12 h di terapia. Per esempio, un bambino di 5 kg con una disidratazione del 10% deve ricevere un totale di 500 ml di liquidi in 12 ore.

Dopo le prime 12 ore, può essere aggiunto all'infusione del potassio, fino a ottenere una concentrazione di 20 mM/l. Un bambino gravemente disidratato può ricevere EV fino a 20 ml/kg della soluzione iniziale (2% del peso corporeo) durante la prima ora di terapia per aumentare la volemia e di conseguenza il flusso ematico renale e la diuresi. Durante il 2o giorno, se il bambino non riesce ad alimentarsi per via orale o ha una diarrea persistente, si somministra EV, alla velocità di 10 ml/ kg/h, una soluzione normale, nel rapporto di 1:2:6 e che contiene 20 mEq di potassio/l finché non viene iniziata la terapia orale, di solito in 3a giornata. Per 7 giorni viene somministrato IM un supplemento di magnesio, alla dose di 0,4 mEq/kg/die, mentre le vitamine del complesso B, a un dosaggio doppio rispetto all'RDA, vengono somministrate per via parenterale nei primi 3 giorni (v. Tab. 1-3).

Negli adulti, per la reidratazione orale, si può usare la soluzione della World Health Organization contenente 90 mEq/l di sodio, 20 mEq/l di potassio, 80 mEq/l di cloro, 30 mEq/l di bicarbonato e 111 mM di glucoso/l, somministrata in dosi frazionate durante le 24 ore.

Dieta: quando la diarrea è grave, il paziente deve rimanere a digiuno completo per 48 h. Non

appena la diarrea diminuisce (di solito durante le prime 48 h), si sospende la terapia EV e si inizia l'alimentazione per via orale.

Nelle fasi precoci della MPE, è più facile somministrare il fabbisogno calorico e proteico con una formula di latte artificiale, se necessario, attraverso un sondino. Una formula di latte intero condensato può essere arricchita con l'aggiunta di olio di mais e di maltodestrina in modo da fornire 100 kcal, 4 g di proteine, 5,5 g di lipidi e 8,2 g di carboidrati ogni 100 ml. L'apporto calorico delle sostanze macronutrienti è rappresentato dal 16% di proteine, dal 50% di lipidi e dal 34% di carboidrati. Questa formula fornisce anche 2,7 mEq/ kg di sodio, 5 mEq/kg di potassio, 7,3 mEq/kg di calcio, 6,2 mEq/kg di fosforo e 1,4 mEq/kg di magnesio al giorno. Per soddisfare il fabbisogno del bambino, viene arricchita anche con zinco, manganese, rame, iodio, fluoro, molibdeno e selenio. Dopo 4 sett., la formula può essere sostituita con il latte intero e con dei cibi solidi, quali le uova, la frutta, la carne, l'olio di fegato di merluzzo e il lievito.

Un gruppo di bambini tailandesi affetti da MPE è stato alimentato a volontà per un periodo di 12 sett. Il massimo apporto, pari a 165 kcal/kg e 6 g di proteine/kg e il massimo tasso di crescita sono stati raggiunti dopo 3 sett. di terapia. L'apporto è stato poi ridotto gradualmente fino a raggiungere le 125 kcal/kg e i 4 g di proteine/kg alla 12a sett. A quel punto, i bambini hanno raggiunto il 90% del peso previsto in base all'altezza.

Nel trattamento dei bambini affetti dalla MPE è importante anche la somministrazione del ferro. La maggior parte di essi ha delle diminuite riserve di ferro nel midollo osseo al momento del ricovero che scompaiono del tutto entro 4-6 sett. se non si somministra un supplemento di ferro. Poiché l'assorbimento del ferro per via orale è scarso nella MPE, si deve prendere in considerazione la somministrazione del ferro IM o per via orale ad alte dosi (100-200 mg/die di ferro elementare). Il ferro IM aumenta immediatamente le riserve di ferro nel midollo osseo. Negli adulti affetti dalla MPE, una lieve anemia può essere trattata con la somministrazione del ferro per via orale.

La maggior parte degli adulti affetti da una MPE può assumere la formula per bocca fin dall'inizio. Per la terapia integrativa può essere usata una formula commerciale per via orale (v. Tab. 1-8).

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Prognosi

Nei bambini la mortalità varia tra il 5% e il 40%. Percentuali di mortalità inferiori sono osservate nei bambini sottoposti a un trattamento intensivo. La morte nei primi giorni di trattamento è, di solito, dovuta a squilibri elettrolitici, infezioni con sepsi, ipotermia o insufficienza cardiaca. I segni prognostici sfavorevoli sono rappresentati dal torpore, dall'ittero, dalle petecchie, dai bassi livelli sierici di sodio e dalla diarrea persistente. Un segno prognostico favorevole è rappresentato invece dalla scomparsa dell'apatia, degli edemi e dell'anoressia. Il recupero è più rapido nel kwashiorkor che nel marasma.

Non sono ben documentati gli effetti a lungo termine della malnutrizione nei bambini. Quando il trattamento è adeguato, il fegato recupera completamente senza evolvere verso la cirrosi. In alcuni bambini persistono il malassorbimento e l'insufficienza pancreatica. L'immunità umorale è compromessa in modo variabile mentre l'immunocompetenza cellulo-mediata è marcatamente compromessa, ma entrambe tornano alla norma con la terapia. Il grado di ritardo mentale è correlato alla durata, alla gravità e all'età di comparsa della malnutrizione. Alcuni studi prospettici indicano che un certo grado, relativamente lieve, di ritardo mentale può persistere fino all'età scolare.

Negli adulti, la MPE non trattata può essere causa di morbilità e a volte di mortalità, anche se i dati sulla mortalità sono scarsi. La terapia è generalmente efficace a eccezione dei casi in cui si verifica un'insufficienza d'organo.

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