2. MALATTIE ENDOCRINE E METABOLICHE 9. MALATTIE DEL SURRENEIPOFUNZIONE DELLA CORTECCIA SURRENALE INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA SECONDARIA Sommario: Ipofunzione del corticosurrene dovuta a una carenza di ACTH. L'insufficienza corticosurrenalica secondaria può verificarsi nel panipopituitarismo, nel deficit isolato della produzione di ACTH, nei pazienti in trattamento con corticosteroidi o dopo l'interruzione di una terapia corticosteroidea. Il panipopituitarismo (v. Malattie dell'ipofisi anteriore nel Cap. 7) si presenta più comunemente nelle donne con sindrome di Sheehan, ma può anche essere secondario ad adenomi cromofobi, a un craniofaringioma nei soggetti giovani e a una varietà di tumori e granulomi e di rado a infezioni o traumi che causano la distruzione del tessuto ipofisario. I pazienti che sono stati trattati con corticosteroidi per più di 4 sett. o che ne hanno interrotta l'assunzione dopo un periodo variabile da settimane a mesi, durante gli stress metabolici possono avere una secrezione di ACTH insufficiente a stimolare i surreni a produrre quantità adeguate di corticosteroidi, oppure possono avere surreni atrofici che non rispondono all'ACTH. Questi problemi possono persistere fino a 1 anno dopo l'interruzione della terapia steroidea. L'adeguatezza funzionale dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene durante il trattamento corticosteroideo a lungo termine può essere determinata con l'iniezione EV di una dose da 5 a 250 mg di cosintropina. Trenta minuti dopo, i livelli plasmatici di cortisolo dovrebbero essere > 20 mg/dl (> 552 nmol/l). Il deficit isolato di ACTH è idiopatico ed estremamente raro.
Sintomi e segni I pazienti con insufficienza corticosurrenalica secondaria non hanno iperpigmentazione come quelli con morbo di Addison. Essi hanno livelli di elettroliti relativamente normali; l'iperkaliemia e l'iperazotemia generalmente non sono presenti, a causa della secrezione pressoché normale di aldosterone in questi pazienti. Si può verificare un'iponatriemia da diluizione. I soggetti con panipopituitarismo, tuttavia, hanno una funzione tiroidea e gonadica ridotta nonché ipoglicemia e può sopravvenire il coma quando si verifica un'insufficienza corticosurrenalica secondaria sintomatica.
Diagnosi Le indagini per distinguere l'insufficienza corticosurrenalica primitiva da quella secondaria sono trattate sopra, nel paragrafo dedicato al Morbo di Addison. L'adeguatezza funzionale dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene durante il trattamento corticosteroideo a lungo termine può essere determinata mediante l'iniezione EV di una dose da 5 a 250 mg di cosintropina. Trenta minuti dopo, i livelli plasmatici di cortisolo dovrebbero essere > 20 mg/dl (> 552 nmol/l). Il riscontro di una massa o di un'atrofia ipofisaria suggerisce decisamente la possibilità di un'insufficienza corticosurrenalica secondaria.
Terapia Il trattamento dell'insufficienza corticosurrenalica secondaria è simile a quello del morbo di Addison. Ogni singolo caso varia quanto a tipo e grado dei deficit specifici degli ormoni corticosurrenalici. Generalmente, il fludrocortisone non è necessario poiché la produzione di aldosterone è conservata. Questi pazienti possono beneficiare maggiormente di dosi di idrocortisone più basse rispetto ai pazienti con insufficienza primitiva. Durante le malattie febbrili acute o dopo i traumi, nei pazienti in trattamento con corticosteroidi per disturbi non endocrini può essere necessario un supplemento di dosaggio per aumentare la produzione di idrocortisone endogeno. Nel panipopituitarismo devono essere trattati adeguatamente gli altri deficit ipofisari (v. Malattie dell'ipofisi anteriore nel Cap. 7).
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