2. MALATTIE ENDOCRINE E METABOLICHE 13. DISORDINI DEL METABOLISMO DEI CARBOIDRATICOMA IPERGLICEMICO- IPEROSMOLARE NON CHETOSICO Sindrome caratterizzata da iperglicemia, disidratazione estrema e iperosmolarità plasmatica che conducono alla compromissione dello stato di coscienza, talvolta accompagnata da convulsioni. Sommario: Il coma iperosmolare-iperglicemico non chetosico (NKHHC) è una complicanza del DM di tipo II e ha un tasso di mortalità superiore al 50%. Esso di solito si sviluppa dopo un periodo di iperglicemia sintomatica, durante il quale l'apporto di liquidi è inadeguato a prevenire la disidratazione estrema dovuta alla diuresi osmotica indotta dall'iperglicemia. I fattori precipitanti possono essere un'infezione acuta concomitante o qualche altra circostanza (p. es., pazienti anziani che vivono da soli).
Sintomi, segni e diagnosi In alcuni pazienti, l'evento scatenante è costituito da un'infezione, più frequentemente una polmonite o una sepsi da gram - negativi; tuttavia il NKHHC può verificarsi anche quando pazienti con DM di tipo II non diagnosticato o trascurato assumono farmaci che riducono la tolleranza al glucoso (p. es., i glucocorticoidi) o aumentano le perdite di liquidi (p. es., i diuretici). Il NKHHC può essere indotto anche dalla dialisi peritoneale o dall'emodialisi, dalla nutrizione enterale e dagli eccessivi carichi EV di glucoso. Le caratteristiche cliniche che conseguono al NKHHC e ne consentono la diagnosi sono le alterazioni del SNC, l'iperglicemia intensa, la disidratazione e l'iperosmolarità, l'acidosi metabolica lieve senza iperchetonemia marcata e l'iperazotemia prerenale (o la preesistente insufficienza renale cronica). Lo stato della coscienza alla presentazione clinica varia dall'obnubilamento mentale al coma. Al contrario di quanto avviene nella DKA, è possibile la comparsa di convulsioni focali o generalizzate. Può insorgere un'emiplegia transitoria. Il glucoso plasmatico è di solito nell'ambito dei 1000 mg/dl (55,5 mmol/ l) (molto più alto che nella maggior parte dei casi di DKA). L'osmolarità sierica calcolata al momento del ricovero è di circa 385 mOsm/kg, mentre i valori normali sono di circa 290 mOsm/kg (v. Cap. 12). I livelli iniziali dei bicarbonati plasmatici sono leggermente ridotti (da 17 a 22 mmol/l) e il plasma generalmente non dà una reazione fortemente positiva ai chetoni. I livelli sierici di Na e K sono solitamente normali, ma l'azotemia e la creatininemia sono marcatamente aumentate. La deplezione media di liquidi è di circa 10 l e il collasso circolatorio acuto è un evento terminale comune nel NKHHC. La trombosi in situ generalizzata è un reperto autoptico frequente e in alcuni casi è stata osservata la presenza di sanguinamenti attribuibili a coagulazione intravascolare disseminata o di dita con aspetto gangrenoso.
Terapia Lo scopo più immediato del trattamento è quello di risolvere rapidamente la contrazione del volume intravascolare al fine di stabilizzare la PA e migliorare la circolazione e il flusso urinario. Il trattamento viene iniziato con l'infusione di 2-3 l di soluzione fisiologica in 1 o 2 h. Se ciò è sufficiente a stabilizzare la PA e la circolazione e a ripristinare una buona diuresi, l'infusione EV può essere sostituita con NaCl allo 0,45% per fornire acqua libera addizionale. La velocità di infusione della soluzione di NaCl allo 0,45% deve essere regolata sulla scorta di frequenti valutazioni della PA, dello stato cardiocircolatorio e del bilancio idrico. La reintegrazione del K viene di solito cominciata aggiungendo 20 mmol/l di potassio come sale fosfato al primo litro di NaCl allo 0,45% infuso EV, purché il flusso urinario sia adeguato e la conseguente velocità iniziale dell'infusione di K non sia superiore a 20-40 mmol/h. Il trattamento con insulina non deve essere aggressivo e può non essere necessario, perché un'idratazione adeguata abitualmente riduce i livelli plasmatici di glucoso. I pazienti con NKHHC sono spesso molto sensibili all'insulina e dosi elevate possono far diminuire la glicemia in tempi estremamente rapidi. Una riduzione troppo rapida dell'osmolalità può condurre all'edema cerebrale. Tuttavia, molti pazienti obesi con DM di tipo II in stato di NKHHC necessitano di dosi maggiori di insulina per ridurre la loro marcata iperglicemia. Se viene somministrata insulina, quando la glicemia raggiunge approssimativamente i 250 mg/dl (13,88 mmol/l) bisogna aggiungere ai liquidi EV una soluzione glucosata al 5%, in modo da evitare l'ipoglicemia. Dopo la risoluzione dell'episodio acuto, ai pazienti viene di solito modificata la terapia nel senso della somministrazione di adeguate dosi di insulina regolare sottocutanea a intervalli di 4-6 h. Molti pazienti che nella fase iniziale vengono trattati efficacemente con insulina per il NKHHC, possono poi mantenere un adeguato controllo glicemico con la dieta o con gli ipoglicemizzanti orali.
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