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2. MALATTIE ENDOCRINE E METABOLICHE

15. IPERLIPIDEMIA

(Iperlipoproteinemia) Presenza di elevati livelli di lipoproteine nel plasma, che può essere primitiva o secondaria. (v. anche Aterosclerosi nel Cap. 201.)

IPERLIPOPROTEINEMIA DI TIPO V

(Ipertrigliceridemia mista; iperlipemia mista; iperprebetalipoproteinemia con chilomicronemia)

Disordine raro, a volte familiare, associato a un difetto della clearance dei trigliceridi esogeni ed endogeni e al rischio di sviluppare pancreatite minacciosa per la vita.

Sommario:

Sintomi, segni e diagnosi
Prognosi e terapia


Sintomi, segni e diagnosi

Questo disordine esordisce spesso in età adulta precoce con numerosi xantomi eruttivi sulle superfici estensorie degli arti, lipemia retinica, epatosplenomegalia e dolore addominale. I sintomi vengono esacerbati dall'aumento dell'ingestione di grassi alimentari o di alcol. I livelli plasmatici di trigliceridi sono marcatamente elevati con aumento solo modesto del TC. Il plasma è da torbido a opaco con un distinto strato cremoso superficiale. I livelli di lipoproteinlipasi sono generalmente normali. Sono frequenti l'iperuricemia, l'intolleranza al glucoso e l'obesità. Questo quadro può essere secondario a consumo di alcol, nefrosi, rialimentazione dopo digiuno prolungato o grave diabete insulinopenico.

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Prognosi e terapia

Il rischio principale è rappresentato dalla pancreatite. Indulgendo al consumo di grassi, si possono verificare attacchi ricorrenti che portano a formazione di pseudocisti, a emorragie e morte. Può presentarsi una neuropatia periferica caratterizzata principalmente da disestesie; sia la neuropatia sia la pancreatite possono di solito essere prevenute dalla restrizione dei grassi alimentari. L'iperlipoproteinemia di tipo V, come quella di tipo I, mostra una scarsa prediposizione all'aterosclerosi.

Come nei tipi III e IV, la riduzione di peso è estremamente efficace e deve essere ottenuta con una dieta di mantenimento che riduca tutti i grassi a < 50 g/die e con l'astinenza dall'alcol. Sono efficaci 3-6 g/die di niacina PO. Possono essere utili anche 1,2 g/die di gemfibrozil PO.

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