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2. MALATTIE ENDOCRINE E METABOLICHE

16. IPOLIPIDEMIA E LIPIDOSI

IPOLIPIDEMIA

(Ipolipoproteinemia)

MALATTIA DI TANGIER

(Deficit familiare di a-lipoproteina)

Raro disordine familiare caratterizzato da polineuropatia ricorrente, linfoadenopatia, iperplasia tonsillare giallo-arancio ed epatosplenomegalia (accumulo di esteri del colesterolo nelle cellule reticoloendoteliali), associate a una marcata riduzione delle HDL.

Le basi genetiche della malattia di Tangier sono ignote. Il TC plasmatico è molto basso; i trigliceridi sono normali o elevati. La malattia può manifestarsi in età adulta, con epatosplenomegalia o polineuropatia ricorrente. Non esiste una terapia specifica.

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