3. MALATTIE GASTROINTESTINALI 20. PATOLOGIE ESOFAGEE(V. anche Anomalie gastrointestinali nel Cap. 261; per la sclerodermia v. Sclerosi sistemica nel Cap. 50.) DISORDINI MOTORI ACALASIA (Cardiospasmo; aperistaltismo esofageo; megaesofago) Affezione neurologica dell'esofago di origine sconosciuta, caratterizzata da un'alterata peristalsi esofagea e dal mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore. Sommario: L'acalasia può essere causata da un alterato funzionamento del plesso mioenterico dell'esofago che risulta in una denervazione della muscolatura esofagea.
Sintomi e segni L'acalasia si può manifestare a qualunque età, ma solitamente inizia tra i 20 e i 40 anni. L'inizio è subdolo e la progressione è graduale nell'arco di mesi o di anni. La disfagia sia per i cibi solidi che per i liquidi rappresenta il sintomo principale; gli altri sintomi includono il rigurgito, il dolore toracico e la tosse notturna. L'aumentata pressione a livello dello sfintere esofageo inferiore produce una ostruzione dell'esofago e una sua dilatazione secondaria. Il rigurgito notturno di cibo non digerito si verifica in circa il 33% dei pazienti e può causare la tosse e l'inalazione, con la formazione di ascessi polmonari, di bronchiettasie o di polmoniti. Il dolore toracico è meno frequente, ma si può presentare al momento della deglutizione o spontaneamente. Il calo ponderale è di solito lieve o moderato; quando è importante, soprattutto nel paziente anziano in cui i sintomi disfagici si sono manifestati da poco tempo, si deve pensare a un'acalasia secondaria a una neoplasia della giunzione gastroesofagea.
Diagnosi L'esofagogramma dimostra l'assenza delle contrazioni peristaltiche progressive durante la deglutizione. L'esofago appare dilatato e di frequente raggiunge proporzioni enormi, ma è stenotico, con un aspetto a coda di topo, a livello dello sfintere esofageo inferiore. La manometria esofagea evidenzia la mancanza di peristalsi, un aumento della pressione dello sfintere esofageo inferiore e un incompleto rilasciamento dello sfintere durante la deglutizione. L'esofagoscopia mostra la dilatazione, ma non evidenzia alcuna lesione ostruttiva di tipo organico. L'esofagoscopio di solito passa facilmente nello stomaco; se questa manovra risulta difficile si deve pensare alla possibilità di una stenosi o di una neoplasia. Solitamente con la manometria si può dimostrare un'aumentata sensibilità delle strutture denervate agli stimoli farmacologici (p. es., metacolina), ma la somministrazione di queste sostanze si può associare a effetti collaterali dannosi ed è raramente necessaria per la diagnosi. L'acalasia deve essere differenziata da un carcinoma distale stenosante e da una stenosi peptica, particolarmente nel paziente affetto da sclerodermia in cui la manometria può mostrare una simile mancanza di peristalsi. La sclerodermia è solitamente accompagnata da un'anamnesi positiva per il fenomeno di Raynaud e per i sintomi da RGE. Per escludere la presenza di una neoplasia, si devono eseguire, in tutti i pazienti, una visualizzazione endoscopica in retroversione del cardias, biopsie multiple e un brushing per l'esame citologico.
Prognosi L'inalazione polmonare e le neoplasie secondarie sono i fattori prognostici determinanti. Un rigurgito notturno accompagnato da tosse indica la possibile inalazione. Le complicanze polmonari secondarie all'inalazione sono difficili da trattare. L'incidenza del carcinoma esofageo nei pazienti con acalasia sembra aumentata, ma non tutti sono d'accordo.
Terapia Lo scopo della terapia è quello di ridurre la pressione e quindi l'ostruzione a livello dello sfintere esofageo inferiore. Inizialmente è indicata una dilatazione forzata o pneumatica dello sfintere; i risultati sono soddisfacenti in circa l'85% dei pazienti, ma possono essere necessarie dilatazioni ripetute. In meno dell'1% dei casi si può verificare una rottura esofagea con mediastinite secondaria che rende necessario l'intervento chirurgico. I nitrati (p. es., 0,4 mg di nitroglicerina sublinguale prima dei pasti) oppure i Ca-antagonisti (p. es., nifedipina 10 mg PO qid) possono ridurre la pressione dello sfintere esofageo inferiore e prolungare l'intervallo tra le dilatazioni. L'acalasia può anche essere trattata con la denervazione chimica dei nervi colinergici dell'esofago distale attraverso l'iniezione diretta di 80 - 100 U di tossina botulinica nello sfintere esofageo inferiore. Il miglioramento clinico si verifica nel 70-80% dei pazienti, ma i risultati possono durare solo da 6 mesi a 1 anno. Una miotomia di Heller, in cui vengono sezionate le fibre muscolari dello sfintere esofageo inferiore, viene solitamente riservata ai pazienti che non rispondono alla dilatazione; la percentuale di successo è dell'85% circa. La terapia chirurgica può oggi essere eseguita con tecniche laparoscopiche videoassistite. Dopo l'intervento può insorgere un RGE nel 15% dei casi.
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