L'eziologia delle malformazioni arterovenose GI (MAV) è sconosciuta, ma in molti pazienti queste sono associate ad alcune condizioni cliniche: significative malattie valvolari cardiache, insufficienza renale cronica, irradiazione dell'intestino, malattie epatiche croniche, collagenopatie vascolari e la teleangectasia emorragica ereditaria (sindrome di Rendu-Osler-Weber [ROW], v. anche Cap. 134). Le MAV GI più frequenti si verificano nell'anziano.
Sintomi, segni e diagnosi
Quando si verifica un sanguinamento GI da MAV, l'evoluzione usuale è rappresentata dalla recidiva dell'emorragia GI, dall'anemia cronica o da un grave sanguinamento acuto. Le MAV sono comunemente localizzate nello stomaco, nel duodeno, nel tratto prossimale del piccolo intestino e nel colon dx. La sede delle teleangectasie emorragiche da radiazioni dell'intestino dipende dall'area precedentemente irradiata.
Le comuni MAV del tratto GI superiore includono (1) la sindrome di ROW con teleangectasie dello stomaco, del duodeno o del tratto prossimale del piccolo intestino; (2) gli angiomi del tratto GI superiore senza altre caratteristiche della sindrome di ROW; (3) lo stomaco ad anguria (lesioni vascolari a strisce dell'antro). Queste lesioni del tratto GI superiore si presentano, spesso, con ematemesi e melena. Le MAV del tratto GI inferiore sono rappresentate (1) dall'angiodisplasia che, di solito, colpisce il colon dx; (2) dalle teleangectasie da radiazioni, di solito localizzate nel sigma-retto (perché questa è la sede più frequente di irradiazione a causa delle neoplasie pelviche); (3) dalle teleangectasie ROW del colon, che raramente causano un sanguinamento.
Le MAV che sanguinano sono diagnosticate, più frequentemente, con un'endoscopia del tratto GI superiore, con una colonscopia, un'enteroscopia, un'endoscopia intraoperatoria o un'angiografia dei vasi viscerali (sulla base della localizzazione del sanguinamento e della sindrome). Spesso le MAV non sono evidenti all'angiografia selettiva o alla laparotomia esplorativa. Il loro rilievo endoscopico dipende dalla microcircolazione della mucosa dell'intestino, che può essere alterata da una ridotta volemia, dall'anestesia o da una ridotta gittata cardiaca. La scintigrafia con GR marcati col tecnezio è un metodo meno sensibile e meno frequentemente diagnostico.
L'angiodisplasia è una MAV acquisita, che può causare un'emorragia GI inferiore nei pazienti anziani. Quando il sanguinamento è massivo, di solito è causato da un'angiodisplasia o da una diverticolite. Le tipiche lesioni da angiodisplasia sono di 0,5-1,0 cm, rosso brillante, piatte o leggermente rilevate e coperte da un epitelio molto sottile. La maggior parte dei pazienti ha due o tre lesioni, che nel 70-90% dei casi sono nel colon destro.
Il paziente tipico ha di solito più di 60 anni e si presenta con un'abbondante ematochezia o con delle feci rosso scuro. Il paziente di solito ha una lunga storia di episodi emorragici GI senza dolore e di molteplici indagini precedenti (compresa la laparotomia) senza una diagnosi specifica. Il sanguinamento può essere acuto e massivo senza ipotensione. Le lesioni vengono diagnosticate con l'endoscopia o con l'angiografia mesenterica, sebbene ognuno di questi esami possa dare dei risultati falsi-positivi.
Terapia
La terapia definitiva di una condizione preesistente o predisponente (p. es., la valvuloplastica cardiaca, il trapianto renale) può permettere l'arresto del sanguinamento di un angioma del tratto GI superiore o di un'angiodisplasia colica. L'antrectomia può risolvere il problema dello stomaco ad anguria. La coagulazione endoscopica (con sonda termica, laser o elettrocoagulazione bipolare) è solo palliativa, perché nuove MAV si sviluppano entro 2 mesi nei pazienti ad alto rischio. Le combinazioni di estrogeni e progesterone possono essere utili in alcuni pazienti. La somministrazione di ferro è spesso necessaria nei casi di anemia da carenza di ferro. Le recidive delle MAV dell'intestino e i precoci risanguinamenti possono essere monitorati con l'esame del sangue occulto delle feci e con continui esami dell'Htc e del ferro sierico. Nella maggior parte dei pazienti, il sanguinamento GI e l'anemia sono controllati con una terapia cronica a base di ferro, con la coagulazione endoscopica periodica delle nuove MAV e con l'uso giudizioso della terapia chirurgica.
Il trattamento è indicato per l'angiodisplasia che ha sanguinato, a causa della sua tendenza a causare emorragie croniche ricorrenti. Le emorragie attive e gravi possono essere controllate rapidamente dalla somministrazione intra-arteriosa o EV di vasopressina quando il paziente è stabilizzato, ma i risultati sono variabili. Le lesioni, poi, possono essere trattate in modo definitivo attraverso la coagulazione endoscopica o la chirurgia. L'aspetto più difficile del trattamento è l'esclusione delle altre potenziali cause di emorragia GI e la localizzazione di tutte le lesioni angiodisplastiche. Se le lesioni non sono grandi o numerose, sono da preferire la coagulazione endoscopica a caldo con le pinze da biopsia o la fotocoagulazione laser. Il trattamento chirurgico usuale è rappresentato dalla colectomia destra, a causa della predisposizione dell'angiodisplasia a coinvolgere il colon destro. Una recidiva emorragica può essere attesa in circa il 15-25% dei pazienti trattati chirurgicamente.
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