(Lipodistrofia intestinale)

Una rara malattia, predominante negli uomini di età compresa tra i 30 e i 60 anni, causata dal batterio Tropheryma whippelii e caratterizzata clinicamente da anemia, pigmentazione cutanea, sintomi articolari (poliartralgia e artrite), perdita di peso, diarrea e grave malassorbimento.

Introduzione
Sintomi e segni
Diagnosi
Terapia

Sebbene questo disordine sistemico interessi molte parti del corpo (p. es., cuore, polmoni, cervello, cavità sierose, articolazioni, occhi e tratto GI), la mucosa del piccolo intestino viene sempre interessata gravemente e le lesioni osservate nelle biopsie della mucosa sono specifiche e diagnostiche.

Sintomi e segni

Sono frequenti il dolore addominale, la tosse e il dolore pleuritico, la linfoadenopatia ilare, il versamento pleurico, l'anemia, la pigmentazione cutanea, i sintomi articolari (poliartralgia e artrite), il calo ponderale, la diarrea e il grave malassorbimento. Possono essere presenti anche sintomi cardiaci, epatici e neuropsichiatrici.

Diagnosi

La biopsia linfonodale o dell'intestino permette la diagnosi, mostrando macrofagi schiumosi contenenti una glicoproteina che si colora con il PAS (i macrofagi schiumosi che sono PAS positivi possono essere ugualmente presenti nel corso di infezioni del piccolo intestino con il Mycobacterium avium intracellulare). Possono essere eseguiti anche degli esami colturali. Peraltro, il tessuto digiunale può essere normale o mostrare un aspetto a clava dei villi, la dilatazione dei vasi linfatici o anche una parziale atrofia villosa. La microscopia elettronica dimostra che il materiale PAS-positivo è costituito da masse di bacilli a forma di bastoncelli.

Terapia

La malattia, se non trattata, è progressiva e fatale. Molti antibiotici sono curativi (p. es., il cloramfenicolo, le tetracicline, la clortetraciclina, la sulfasalazina, l'ampicillina, la penicillina e il trimetroprim/sulfametossazolo). Uno dei trattamenti consigliati è costituito dalla penicillina G procaina, 1200000 U/die IM per 10-14 gg, seguita dalla tetraciclina, 250 mg PO qid per 10-12 mesi. Raramente viene associata la streptomicina. Il miglioramento clinico si verifica rapidamente, ma la guarigione istologica può richiedere anche 2 anni ed è possibile la recidiva.

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