3. MALATTIE GASTROINTESTINALI

34. TUMORI DEL TRATTO GASTROINTESTINALE

TUMORI DEL PANCREAS

TUMORI ESOCRINI

ADENOCARCINOMA DUTTALE

Sommario:

Introduzione
Sintomi e segni
Diagnosi
Prognosi e terapia


Gli adenocarcinomi del pancreas esocrino originano dalle cellule duttali nove volte più frequentemente che dalle cellule acinose; l'80% di essi origina nella testa della ghiandola. Gli adenocarcinomi si manifestano a una età media di 55 anni e si verificano 1,5-2 volte più spesso negli uomini.

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Sintomi e segni

I sintomi si presentano tardivamente nel corso della malattia; al momento della diagnosi, il 90% dei pazienti ha un tumore che si è diffuso localmente coinvolgendo direttamente le strutture retroperitoneali, si è diffuso ai linfonodi regionali o ha metastatizzato al fegato o ai polmoni. Il calo ponderale e il dolore addominale si verificano nella maggior parte dei pazienti che presenta una malattia avanzata. Gli adenocarcinomi possono produrre un ittero ostruttivo e, se si localizzano nel corpo e nella coda, un'ostruzione della vena splenica, una splenomegalia, varici gastriche ed esofagee e un'emorragia GI. La maggior parte dei pazienti lamenta un forte dolore ingravescente, riferito ai quadranti superiori dell'addome, che di solito si irradia posteriormente, al dorso. Sebbene il dolore del cancro del pancreas possa essere alleviato piegando il tronco in avanti o assumendo una posizione fetale, tutti i pazienti richiedono alla fine una terapia con analgesici narcotici.

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Diagnosi

Gli esami di laboratorio sono spesso normali. Se sono presenti metastasi epatiche o un'ostruzione della via biliare, si può avere un aumento della fosfatasi alcalina e della bilirubinemia. Nel 25-50% dei pazienti si ha un'iperglicemia. Questa è in genere secondaria al cancro del pancreas, ma c'è un'aumentata incidenza di questo tumore nei pazienti affetti da diabete mellito di vecchia data, specialmente se donne. Gli antigeni pancreas-associati, inclusi gli anticorpi monoclonali Ca 19-9, CA 50, DU-PAN-2, SPAN-1, PCAA, l'antigene carcinoembrionario e l'antigene pancreatico oncofetale, non sono attendibili: spesso non sono elevati nel cancro del pancreas localizzato, non metastatico, mentre possono essere elevati in pazienti con cancri non pancreatici. Alcune volte, possono aiutare a confermare la diagnosi di cancro del pancreas, a distinguere tra malattia pancreatica benigna e maligna e nel trattamento dei pazienti con cancro, poiché un loro aumento ingravescente durante il decorso della neoplasia diagnosticata, ne indica la progressione.

La procedura diagnostica più accurata e più efficace dal punto di vista dei costi è la TC che permette anche la stadiazione del tumore. Se la TC dimostra una malattia non resecabile o metastatica, si esegue un agoaspirato, per via percutanea, per ottenere la diagnosi istologica. Se la TC mostra un tumore resecabile o non evidenzia alcun tumore, si esegue un'ecografia endoscopica (non sempre disponibile) per stadiare la malattia o identificare i piccoli tumori non visibili alla TC. Gli altri esami più comunemente usati sono l'ecografia e la pancreatografia retrograda endoscopica. La RMN non è più accurata della TC. L'arteriografia (per definire la resecabilità) e i test di funzionalità pancreatica sono raramente eseguiti. In situazioni insolite, ci può essere l'indicazione a una laparotomia esplorativa.

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Prognosi e terapia

La sopravvivenza complessiva a 5 anni è inferiore al 2%. Se il tumore è localizzato alla testa del pancreas (£  2 cm), come si verifica nel 10% dei pazienti, una pancreasectomia totale o un intervento di Whipple (pancreaticoduodenectomia) esitano in una sopravvivenza a 5 anni del 15-20%. La terapia adiuvante con fluorouracile (5-FU) e la radioterapia esterna dopo la resezione del cancro della testa aumentano la sopravvivenza. La sopravvivenza a due anni è circa del 40% per i pazienti che sono trattati con un tentativo di resezione radicale e che ricevono una chemioterapia adiuvante con 5-FU più radioterapia. Se all'intervento si trova un tumore non resecabile ed è presente o è incipiente un'ostruzione gastroduodenale o coledocica, viene effettuato, di solito, un intervento di doppio bypass gastrico e biliare. Nei pazienti con lesioni inoperabili e con ittero, il posizionamento endoscopico di una protesi biliare migliora l'ittero più del posizionamento percutaneo, eco o TC guidato. Il posizionamento di una protesi per via endoscopica è preferibile all'intervento chirurgico di bypass in questi pazienti se l'aspettativa di vita è di 1 o 2 mesi o se il rischio chirurgico è elevato. Tuttavia, il bypass chirurgico deve essere preso in considerazione, anche nei pazienti con lesioni non resecabili se l'aspettativa di vita è di 6-7 mesi, per l'ostruzione ricorrente del duodeno o delle vie biliari e le complicanze tardive associate alle protesi.

La chemioterapia, mono o polifarmacologica, non prolunga né migliora la qualità della vita. I farmaci testati da soli sono il 5-FU, il metotrexato, l'actinomicina D, la doxorubicina, la carmustina, la semustina e la streptozocina. Le combinazioni farmacologiche testate includono la FAM (5-FU, doxorubicina, mitomicina C), la FAMMC (5-FU, doxorubicina, mitomicina C e semustina) e la SMF (streptozocina, mitomicina C e 5-FU). Al contrario, la combinazione di 5-FU e radioterapia (4000 a 5000 cGy) migliora la sopravvivenza rispetto alla sola radioterapia nei pazienti con malattia localmente non resecabile. Nuovi agenti (p. es., la gemcitabina) possono essere più efficaci della chemioterapia basata sul 5-FU. Per i pazienti con tumore localmente non resecabile, la radioterapia intraoperatoria (da 4500 a 5500 cGy) o l'impianto di 125I (120-210 cGy) possono limitare la progressione locale del tumore, ma non migliorano la sopravvivenza rispetto alla radioterapia esterna. La maggior parte dei pazienti con tumore localmente inoperabile viene trattata con una combinazione di chemio e radioterapia; quelli con metastasi epatiche vengono trattati con la sola chemioterapia.

La maggior parte dei pazienti affetta da cancro del pancreas alla fine lamenta dolore e muore. Allora, il trattamento sintomatico è importante quanto il trattamento ispirato al controllo della malattia. L'appropriato trattamento dell'ultimo periodo di vita deve essere discusso con ogni paziente che può ancora partecipare attivamente (v. anche Cap. 294).

Per il controllo di un dolore di lieve entità può essere efficace l'aspirina, 0,65 g o il paracetamolo. (Per il controllo del dolore, v. Cap. 167.) Il dolore moderato o grave può essere alleviato aggiungendo dei narcotici per via orale. Per il dolore cronico, sono di solito più efficaci i preparati a lunga durata d'azione (p. es., la morfina per via orale, il fentanil transdermico). Anche un blocco splancnico (celiaco), per via percutanea o chirurgica, è molto efficace per il controllo del dolore nella maggior parte dei pazienti. Nei casi di dolore intollerabile, la somministrazione di narcotici per via sottocutanea o EV o per via epidurale o intratecale, permette un ulteriore sollievo. Se la chirurgia palliativa o il posizionamento endoscopico di uno stent biliare non riescono a risolvere il prurito secondario all'ittero ostruttivo, si può ricorrere alla colestiramina (4 g PO una volta al giorno o qid). Anche il fenobarbitale (2-4 mg/ kg/die in tre o quattro dosi frazionate per mantenere un range terapeutico di 10-40 mg/ml [43-172 mmol/l] ed evitare un'eccessiva sonnolenza) è, talvolta, utile.

L'insufficienza pancreatica esocrina deve essere trattata con 6-8 cp di enzimi pancreatici di suino (pancreolipasi) assunte ai pasti. Due cp devono essere assunte subito dopo aver iniziato a mangiare, 2 durante il pranzo e due alla fine. Il diabete mellito deve essere attentamente monitorato e controllato.

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