Sindrome, recentemente descritta, caratterizzata dalla dilatazione del dotto pancreatico principale o dei suoi rami, con un'aumentata produzione di mucina.
Il dolore episodico che sembra essere pancreatico in origine e le neoplasie mucinose (macrocistiche) (cistoadenoma, cistoadenocarcinoma) si possono associare ai tumori intraduttali papillari-mucinosi (TIPM). Più del 30% dei TIPM si rivelano maligni all'intervento, ma la storia naturale è sconosciuta. L'aspetto dei dotti agli esami per immagini spesso conduce alla diagnosi di pancreatite cronica, ma l'espulsione del muco dalla papilla o la presenza di difetti di riempimento (che corrispondono alle gocce di muco) nei dotti pancreatici alla CPRE sono quasi patognomonici della malattia. Poiché questi esami non possono distinguere la malattia maligna invasiva, l'asportazione chirurgica dell'area displastica rappresenta sicuramente il miglior trattamento.