3. MALATTIE GASTROINTESTINALI

34. TUMORI DEL TRATTO GASTROINTESTINALE

TUMORI DEL PANCREAS

Vipoma

Tumore a cellule pancreatiche insulari non b che causa una sindrome con diarrea acquosa, ipokaliemia e acloridria.

Sommario:

Sintomi e segni
Diagnosi
Terapia


Sintomi e segni

Tra questi tumori, il 50-75% è maligno e alcuni possono essere abbastanza grandi (7 cm) alla diagnosi. Possono essere individuati all'interno del pancreas con l'immunoistochimica. Il vipoma può essere parte di una neoplasia endocrina multipla (v. Cap. 10). Le principali caratteristiche cliniche sono rappresentate da una diarrea acquosa massiva e prolungata (volume delle feci con pazienti a digiuno > 750-1000 ml/die e volume durante la normale alimentazione, > 3000 ml/die) e dai sintomi di ipokaliemia, acidosi e disidratazione. Circa il 50% dei pazienti presenta una diarrea relativamente costante, mentre la restante parte presenta un'alternanza di diarrea grave e moderata. Il 33% dei pazienti è affetto da diarrea da < 1 anno al momento della diagnosi, ma nel 25% dei casi la diarrea è presente da 5 anni o più. Sono frequenti la letargia, la debolezza muscolare, la nausea, il vomito e i dolori addominali crampiformi. L'iperglicemia e la ridotta tolleranza al glucoso si possono verificare nel 50% dei pazienti. Raramente, durante gli attacchi di diarrea, si può verificare un rash cutaneo simile a quello della sindrome da carcinoide.

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Diagnosi

La diagnosi richiede la dimostrazione di una diarrea secretoria (l'osmolarità delle feci è quasi identica a quella plasmatica e corrisponde al doppio della somma della concentrazione fecale di sodio e di potassio). Vanno escluse le altre cause di diarrea secretoria e, in particolare, l'abuso di lassativi (v. anche Diarrea nel Cap. 27). Devono essere eseguiti gli esami arteriografici ed ecografici, ma questi non riusciranno a visualizzare il tumore nel 66% dei pazienti. Livelli circolatori spiccatamente elevati di peptide intestinale vasoattivo alla radioimmunologia permettono la diagnosi, ma elevazioni meno marcate si possono verificare anche nella sindrome da intestino corto e nelle malattie infiammatorie. Sono possibili risultati falsi-negativi dovuti alla facile degradazione del peptide intestinale vasoattivo. La secrezione acida gastrica, solitamente, è bassa, ma valori normali non escludono la diagnosi. La secrezione pancreatica, la biopsia digiunale e i grassi fecali sono normali o soltanto leggermente alterati. La diagnosi viene di solito posta mettendo in evidenza, all'esplorazione chirurgica, un tumore del pancreas o del tessuto nervoso.

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Terapia

Inizialmente va reintegrata la perdita di liquidi e di elettroliti. Il bicarbonato deve essere somministrato per reintegrare le perdite fecali di questo ione ed evitare l'acidosi. Poiché le perdite fecali di acqua e di elettroliti aumentano con la reidratazione, può diventare difficile il loro continuo reintegro EV. L'octreotide controlla efficacemente la diarrea nella maggior parte dei pazienti, ma possono essere necessarie delle dosi elevate.

Le resezione del tumore è curativa nel 50% dei pazienti con un tumore localizzato. In quelli con tumore metastatico, la resezione di tutto il tumore visibile può apportare un sollievo temporaneo alla sintomatologia. La combinazione di streptozocina e doxobrucina può ridurre la diarrea e la massa tumorale (nel 50-60% dei casi). La chemioterapia non è, comunque, curativa.

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