Una lesione obliterativa delle venule epatiche e dei piccoli collaterali venosi, ma non dei rami maggiori delle vene sovraepatiche.
La patologia veno-occlusiva causa una necrosi ischemica, una congestione e la cirrosi. La lesione delle venule epatiche è causata dagli alcaloidi della pirrolizidina prodotti dalle piante di Crotalaria e di Senecio contenute nei cespugli del tè (p. es., i tè alle erbe fatti con gli arbusti nativi di un'area; p. es., delle Indie Occidentali), da altre epatotossine (dimetilnitrosamina, aflatossina, azatioprina e altri farmaci antineoplastici), dalle radiazioni o come parte di una reazione immunologica del trapianto verso l'ospite.
La malattia veno-occlusiva si presenta acutamente, con un'ascite a insorgenza improvvisa e un'epatomegalia dolente e a superficie liscia. Il paziente può guarire spontaneamente o morire per un'insufficienza epatica acuta o presentare un'ascite ricorrente, un quadro di ipertensione portale e alla fine una cirrosi. Non c'è terapia specifica, a parte la sospensione di qualsiasi tossina lesiva. Il trattamento dell'ipertensione portale associata è simile a quello della sindrome di Budd-Chiari.
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