Introduzione
Anatomia patologica
Sintomi e segni
Diagnosi
Terapia

Rara sindrome causata dall'ostruzione delle vene sovraepatiche, generalmente dovuta a trombosi delle vene sovraepatiche maggiori.

L'occlusione congenita delle vene sovraepatiche o dei loro osti può causare la sindrome di Budd-Chiari, ma di solito la trombosi è acquisita, in relazione a uno stato di ipercoagulabilità. Questo si verifica nelle malattie mieloproliferative, come la policitemia vera, l'anemia a cellule falciformi, l'emoglobinuria parossistica notturna e i difetti ereditari dei normali inibitori della coagulazione (antitrombina III, proteina C, proteina S, Fattore V di Leiden) e in presenza di anticorpi antifosfolipidi e forse degli ormoni sessuali femminili (contraccettivi orali, gravidanza). Una compressione diretta, forse accompagnata da una tendenza alla trombosi, è associata ai traumi addominali, alle lesioni suppurative del fegato e all'interessamento neoplastico della regione delle vene epatiche, specialmente nei casi di carcinoma epatocellulare primario e di carcinoma renale. In molti casi, la causa è sconosciuta.

Anatomia patologica

L'ostruzione si può verificare in qualunque punto delle vene sovraepatiche o può originare nella porzione intraepatica della vena cava inferiore. L'ostruzione è in genere causata da trombi e a volte da corde fibrose, briglie o membrane che sono, presumibilmente, il residuo di trombi o un'infiammazione proliferativa. Negli stadi acuti, il fegato si presenta edematoso, aumentato di dimensioni, con superficie liscia e violaceo. Dal punto di vista microscopico c'è un'importante congestione dei sinusoidi e la distruzione degli epatociti nella zona 3. Nei casi cronici, si verificano la fibrosi e la rigenerazione nodulare con la conseguente perdita della normale architettura epatica. L'ipertensione portale può causare la splenomegalia e lo sviluppo di circoli collaterali porto-sistemici. In circa il 20% dei casi si verifica una trombosi secondaria della vena porta. Il lobo caudato è spesso risparmiato, perché dotato di un sistema di drenaggio autonomo nella vena cava inferiore, e aumenta di dimensioni solo più tardi per un meccanismo di compenso.

Sintomi e segni

I pazienti si presentano in genere con dolore addominale, un fegato ingrandito, liscio e dolorabile, un'ascite importante e resistente alla terapia e un ittero lieve. L'esordio acuto può portare a un'insufficienza epatica e all'exitus. Più frequentemente, la sindrome di Budd-Chiari evolve, nei mesi, in una fase cronica, caratterizzata da un vago dolore addominale e dai segni dell'ipertensione portale con splenomegalia e cirrosi. Il lobo caudato spesso diventa palpabile come una tumefazione epigastrica. La pressione applicata sul fegato non riesce a distendere le vene giugulari (reflusso epato-giugulare negativo). L'ostruzione della vena cava inferiore produce un importante edema della parete addominale, associato a un aspetto tortuoso delle vene (che vanno dalla pelvi verso l'alto, oltre l'ombelico fino al margine costale) e un edema importante delle gambe.

Diagnosi

Le anomalie biochimiche non sono caratteristiche. La scintigrafia epatica mostra un'aumentata captazione da parte del lobo caudato. La flebografia epatica definisce l'estensione della trombosi e l'eventuale interessamento della vena cava. La biopsia epatica identifica la congestione e la scomparsa degli epatociti della zona 3. L'ecografia mostra le alterazioni delle vene sovraepatiche e l'aumento di volume del lobo caudato. L'esame Doppler evidenzia l'alterazione del flusso ematico. La RMN evidenzia la mancanza del drenaggio venoso epatico e qualunque anomalia della vena cava inferiore o della vena porta.

Terapia

Lo shunt decompressivo porto-cavale latero- laterale deve essere precocemente preso in considerazione nel trattamento, se la vena porta e la vena cava inferiore sono pervie. Il trattamento conservativo con la trombolisi è riservato ai pazienti che hanno un'ostruzione incompleta delle vene sovraepatiche o in cui il miglioramento clinico è rapido. In quelli che hanno una malattia acuta, fulminante o una malattia all'ultimo stadio, è necessario il trapianto di fegato. La terapia anticoagulante deve essere continuata a lungo termine.

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