Introduzione
Sintomi e segni
Diagnosi e terapia

La trombosi della vena porta (Portal Vein Thrombosis, PVT) si può manifestare in qualsiasi punto del suo decorso. Anche se l'eziologia può essere identificata in meno del 50% dei pazienti, la PVT può essere associata a infezioni locali o sistemiche (p. es., pileflebite suppurativa, colangite, linfadenite suppurativa dei linfonodi adiacenti, pancreatiti, ascesso epatico). La PVT si verifica nel 10% dei pazienti con cirrosi e spesso si associa a un carcinoma epatocellulare. La PVT può complicare la gravidanza (specialmente l'eclampsia) e le condizioni che provocano una stasi nella vena porta (p. es., ostruzione delle vene sovraepatiche, insufficienza cardiaca cronica, pericardite costrittiva). L'estensione alla vena porta di neoplasie gastriche, pancreatiche o di altro tipo può condurre alla PVT. Come nella sindrome di Budd-Chiari, la PVT è causata anche dalle condizioni ematologiche responsabili di una trombofilia. Può, infine, essere una complicanza della chirurgia epato-biliare o di una splenectomia.

Sintomi e segni

Gli effetti della PVT dipendono dalla localizzazione e dall'estensione della trombosi, da quanto rapidamente questa si sviluppa e dalla natura dell'epatopatia di base. La PVT può causare un infarto del fegato o un'atrofia segmentaria. Se associata a trombosi della vena mesenterica, può essere potenzialmente letale. In circa 1/3 dei pazienti, in cui la PVT si instaura lentamente, si formano dei circoli collaterali e, nel tempo, si ricanalizza la vena porta (trasformazione cavernomatosa della vena porta). Nonostante ciò, ne deriva un'ipertensione portale. La disidratazione e i diversi eventi infiammatori possono causare una PVT nei neonati, ma l'ipertensione portale può non manifestarsi fino alla tarda fanciullezza, in base allo sviluppo dei circoli collaterali.

Diagnosi e terapia

La PVT deve essere sospettata quando è presente un'ipertensione portale e la biopsia epatica è normale. L'ecografia o la TC sono utili, ma la diagnosi deve essere fatta con l'angiografia (p. es., la splenoportografia, la fase venosa di un'arteriografia dell'arteria mesenterica superiore) o con la RMN.

Nella PVT acuta, l'anticoagulazione è di solito tardiva (perché il coagulo si è già organizzato), anche se può prevenire la propagazione del trombo. Il trattamento deve essere conservativo nei casi cronici. La sclerosi endoscopica delle varici esofagee è la terapia definitiva di prima scelta. La decompressione chirurgica del sistema portale è problematica, perché frequentemente non ci sono vene utilizzabili per una shunt appropriato. Se la vena splenica è pervia, lo shunt spleno-renale distale rappresenta il trattamento di scelta. Se anche questo fallisce, si deve eseguire uno shunt mesocavale. Dal momento che le vene di piccolo calibro favoriscono la trombosi dello shunt, questo tipo di intervento deve essere ritardato il più possibile nel bambino.

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