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4. MALATTIE DEL FEGATO E DELLE VIE BILIARI

48. MALATTIE DELLE VIE BILIARI EXTRAEPATICHE

COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA

Sindrome colestatica cronica caratterizzata da una fibrosi infiammatoria dei dotti biliari intra- ed extraepatici che porta alla stenosi e, alla fine, all'occlusione dei dotti biliari con lo sviluppo di una cirrosi.

Sommario:

Eziologia
Sintomi e segni
Diagnosi
Prognosi e terapia


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Eziologia

La causa della colangite sclerosante primitiva (CSP) è sconosciuta. Le teorie patogenetiche comprendono le tossine, gli agenti infettivi e le anomalie della regolazione immunitaria. Sebbene sia stato sospettato anche l'eccesso di rame, i pazienti non hanno risposto alla terapia chelante con penicillamina, suggerendo in questo modo che l'elevata concentrazione epatica di rame sia un fenomeno secondario (come nella cirrosi biliare primitiva). Anche se il cytomegalovirus e il reovirus tipo 3 possono interessare i dotti biliari intraepatici, ci sono poche evidenze che questi virus siano presenti in tutti i pazienti affetti da CSP. L'alterazione dei meccanismi immunitari sembra essere la causa più probabile; anche l'HLA-B8 e l'HLA-DR3, spesso presenti in corso di malattie autoimmuni, sono stati associati alla CSP. Inoltre, la distruzione dei dotti biliari che si verifica in caso di CSP, coinvolge anche i linfociti T e sono state notate alterazioni in molte funzioni del sistema immunitario.

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Sintomi e segni

La CSP interessa in genere maschi di giovane età ed è comunemente associata a una malattia infiammatoria dell'intestino, specialmente la colite ulcerosa. L'inizio è generalmente insidioso con l'insorgenza graduale e progressiva di affaticamento, prurito e ittero. Gli episodi di colangite ascendente con dolore al quadrante superiore destro dell'addome e febbre, sono poco frequenti. Alcuni pazienti presentano un'epatosplenomegalia o i reperti della cirrosi. La fase terminale è caratterizzata da una cirrosi scompensata con ipertensione portale, ascite e insufficienza epatica.

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Diagnosi

La maggior parte dei pazienti con CSP presenta un'elevazione della fosfatasi alcalina sierica che può essere accompagnata da un modesto aumento delle transaminasi. L'elevazione della bilirubina sierica è variabile. Diversamente dalla cirrosi biliare primitiva, nella CSP il test per gli anticorpi anti-mitocondrio è negativo. La diagnosi viene posta più rapidamente mediante una colangiografia percutanea o, preferibilmente, mediante una CPRE. Delle brevi stenosi multiple, con dilatazioni sacciformi a carico dei dotti biliari intra- ed extraepatici, danno all'albero biliare un aspetto irregolare a corona di rosario. La diagnosi è anche supportata dal reperto bioptico epatico che mostra la proliferazione dei dotti biliari, la fibrosi periduttale, l'infiammazione e la scomparsa dei dotti biliari. Con il progredire della malattia, la fibrosi si estende dalle regioni portali e, alla fine, causa una cirrosi biliare.

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Prognosi e terapia

Alcuni pazienti possono essere asintomatici per molti anni. Questi casi possono richiedere solo un controllo continuo (p. es., esame clinico ed epatico di routine e test biochimici per il fegato 2 volte/anno). In genere però la malattia è progressiva. La terapia di supporto è indicata per i sintomi della colestasi cronica (v. Ittero nel Cap. 38) e per le complicanze della cirrosi (v. Cap. 41). Le colangiti batteriche ricorrenti sono trattate, se necessario, con una terapia antibiotica. Le stenosi importanti possono essere trattate con una dilatazione transepatica o endoscopica, con o senza il posizionamento di una protesi. Nel trattamento della CSP, la proctocolectomia per i pazienti affetti anche da colite ulcerosa non è efficace. I corticosteroidi, l'aziatoprina, la penicillamina e il metotrexato hanno dato risultati variabili e sono associati a importanti effetti tossici. L'acido ursodesossicolico può ridurre il prurito e migliorare i parametri biochimici, ma non ha dimostrato di poter alterare la storia naturale della malattia. Il trapianto di fegato è la sola terapia ovvia.

Dei pazienti con CSP, il 7-10% sviluppa un colangiocarcinoma. Non si sa quale sia il momento ottimale per eseguire il trapianto, al fine di prevenire questa complicanza.

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