Introduzione
Sintomi e segni
Diagnosi
Prognosi e terapia

La causa è sconosciuta. Sono state suggerite eziologie su base immunologica (compresa l'autoimmunità) e virale e una predisposizione immunogenetica legata all'HLA (HLA-B51 è associato ad alcuni casi in Giappone e nell'area mediterranea). Alterazioni istopatologiche vasculitiche sono comuni in tutti gli organi interessati. La sindrome esordisce generalmente nel 3^o decennio e con rapporto di 2:1 per gli uomini rispetto alle donne. Raramente interessa i bambini. È più comune lungo le antiche vie della seta nei paesi mediterranei e in alcuni paesi asiatici, specialmente il Giappone. Pur essendo rara negli USA, la sindrome di Behçet deve essere considerata specialmente nei pazienti con ulcere orali e genitali e con malattie degli occhi inspiegate.

Sintomi e segni

Quasi tutti i pazienti hanno ulcere orali ricorrenti dolorose simili a quelle della stomatite aftosa; nella maggior parte dei pazienti, queste ulcere sono la prima manifestazione della malattia. Lesioni simili compaiono sul pene e sullo scroto dove sono molto dolorose o sulla vulva e la vagina, dove possono invece essere asintomatiche. Altri sintomi possono seguire a distanza di giorni o anni. Lesioni oculari si verificano nella maggior parte dei casi; per lo più si tratta di un'iridociclite recidivante, talvolta con ipopion, che si presenta frequentemente con dolore, fotofobia e visione confusa. Può anche essere interessato il segmento posteriore dell'occhio, con una coroidite, una vasculite retinica o una papillite. L'uveite posteriore non trattata può portare a cecità. Differenti lesioni cutanee si verificano nell'80% dei casi; queste comprendono papule, pustole, vescicole e follicoliti. Particolarmente suggestive sono le lesioni simili ad eritema nodoso e, in circa il 40% dei pazienti, le reazioni infiammatorie in seguito a traumi minimi (p. es., punture d'ago). Nel 50% dei pazienti si ha un'artrite relativamente lieve, autolimitante e non distruttiva che interessa il ginocchio e altre grandi articolazioni. Nel 25% dei casi si sviluppa una tromboflebite migrante, superficiale o profonda, che può portare all'ostruzione della vena cava. L'interessamento del SNC (18% dei casi) può presentarsi sotto forma di meningoencefalite cronica, di ipertensione endocranica benigna, di lesioni del midollo spinale e del midollo allungato che possono causare il decesso. Le manifestazioni a carico dell'apparato GI variano da un disturbo addominale non specifico a una sindrome simile all'enterite regionale (morbo di Crohn). La vasculite generalizzata può essere causa di aneurismi e trombosi e può anche coinvolgere il rene, in forma di una glomerulonefrite generalmente asintomatica. Raramente, i polmoni sono interessati, con vasculite e aneurismi delle arterie polmonari.

Diagnosi

La diagnosi è clinica e può richiedere mesi. La diagnosi differenziale comprende la sindrome di Reiter, la sindrome di Stevens-Johnson, il LES, la colite ulcerosa, l'enterite regionale (morbo di Crohn), la spondilite anchilosante e l'infezione da herpes simplex, in particolare con meningite asettica ricorrente. La sindrome di Behçet non ha elementi specifici tali da far escludere tutte le alternative possibili, ma è spesso distinguibile per le recidive e per l'interessamento di numerosi organi. I dati di laboratorio non sono specifici, ma caratteristici di una malattia infiammatoria (VES e a_2-e g-globuline elevate con una lieve leucocitosi).

Prognosi e terapia

La sindrome è generalmente cronica e ben gestibile. Periodi di remissione e ricadute possono durare settimane o anni e anche protrarsi per diversi decenni. Comunque, possono complicare il decorso della malattia la cecità, l'ostruzione della vena cava e la paralisi; i decessi sono generalmente causati dall'interessamento neurologico, vascolare e gastrointestinale.

La terapia sintomatica generalmente dà buoni risultati. La colchicina, 0,5 mg bid o tid, può ridurre la frequenza e la gravità delle ulcere orali e genitali. Le punture d'ago provocano lesioni cutanee infiammatorie e dovrebbero essere evitate se possibile. I corticosteroidi per uso topico possono dare un sollievo temporaneo dei sintomi oculari e del cavo orale. Comunque, i cortisonici per uso topico o somministrati per via generale, non modificano la frequenza delle recidive. Talvolta i pazienti affetti da uveite grave o con interessamento del SNC rispondono bene ad alte dosi di corticosteroidi per via sistemica (prednisone, 60-80 mg/die). Pazienti con uveite posteriore non rispondente al prednisone dovrebbero essere trattati inizialmente con ciclosporina 5 mg/kg/die con un incremento massimo, se necessario, di 10 mg/kg/die fino a che non vengano ottenuti gli effetti terapeutici. I livelli ematici di ciclosporina vanno mantenuti tra 50 e 200 ng/ml (42 e 166 nmol/l). Altre terapie riportate, ma non ancora completamente valutate, includono la talidomide (in pazienti che non abbiano la possibilità di avere gravidanze) e la pentossifillina.

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