Introduzione
Sintomi e segni
Diagnosi
Prognosi e terapia

La frequente associazione della policondrite ricorrente con l'AR, le vasculiti sistemiche, il LES e le altre malattie del tessuto connettivo suggerisce un'eziologia di tipo autoimmunitario. Questa malattia si verifica con uguale frequenza nei due sessi ed esordisce tipicamente nell'età media.

Sintomi e segni

I sintomi d'esordio più comuni sono il dolore, l'eritema e la tumefazione delle porzioni cartilaginee di entrambi gli orecchi esterni. Questa tumefazione è associata con artrite che varia da un'artralgia a un'artrite simmetrica che coinvolge sia piccole che grosse articolazioni, con una predilezione particolare per quelle condrosternali. L'infiammazione della cartilagine nasale è la manifestazione successiva più frequente, seguita, in ordine decrescente di frequenza, dall'infiammazione dell'occhio (congiuntivite, sclerite, irite, corioretinite), dei tessuti cartilagineo della laringe, della trachea o dei bronchi, dell'orecchio interno, del sistema cardiovascolare, dei reni e della cute. Il decorso della malattia è caratterizzato da episodi di infiammazione acuta che guarisce in settimane o mesi, recidivanti per diversi anni. La distruzione dei tessuti cartilaginei di sostegno diventa prominente nelle fasi avanzate della malattia, con rammollimento delle orecchie, naso a sella, anomalie visive, auditive e vestibolari.

Diagnosi

La diagnosi viene posta clinicamente se, nell'arco di un certo tempo, il paziente sviluppa almeno tre delle seguenti condizioni: condrite bilaterale dell'orecchio esterno, poliartrite infiammatoria, condrite nasale, infiammazione oculare, condrite del tratto respiratorio o disfunzione dell'apparato uditivo o vestibolare. La biopsia del tessuto cartilagineo coinvolto può confermare la diagnosi o escludere diagnosi alternative (p. es., la granulomatosi di Wegener). Anormalità degli esami di laboratorio accompagnano l'infiammazione cronica (p. es., anemia, leucocitosi, VES elevata). Una funzione renale alterata o una pleiocitosi del LCR sono indici di vasculite associata.

Prognosi e terapia

La mortalità a 5 anni dall'esordio può raggiungere il 30% e il decesso è generalmente dovuto o a collasso delle strutture cartilaginee di supporto della laringe e della trachea o a coinvolgimento dell'apparato cardiovascolare sotto forma di aneurismi dei grossi vasi, insufficienza valvolare o vasculiti sistemiche.

I casi di lieve entità possono rispondere al trattamento sintomatico con aspirina, indometacina o altri FANS. I casi più gravi vengono generalmente trattati con dosi giornaliere di 30-60 mg di prednisone, scalando rapidamente le dosi non appena si sia ottenuta una risposta terapeutica. Il metotrexato a dosi di 7,5-20 mg/sett. può essere usato come agente risparmiatore di steroidi. I casi veramente gravi possono richiedere l'aggiunta di un farmaco immunosoppressivo come la ciclofosfamide (v. anche Terapia in Artrite reumatoide, sopra). Nessuna di queste terapie è stata testata in saggi clinici di controllo o sembra modificare il decorso finale della malattia. Il monitoraggio dei segni di restringimento tracheale è importante, poiché può predisporre a infezioni o anche portare all'emergenza di un collasso tracheale. Possono risultare necessari una tracheostomia o uno stent.

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