5. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO
50. MALATTIE DEL
TESSUTO CONNETTIVO
FASCITE EOSINOFILA
Disordine simil-sclerodermico caratterizzato da infiammazione simmetrica e dolorosa, tumefazione e indurimento che coinvolge le braccia e le gambe ma non le aree più vicine ai cingoli come nella sclerodermia.
Sommario:
Introduzione
Sintomi e segni
Diagnosi
Prognosi e terapia
La causa della fascite eosinofila (FE) è sconosciuta. La malattia si verifica soprattutto in soggetti di sesso maschile e di età media, ma può colpire anche le donne e i bambini.
Sintomi e segni
La strenua attività fisica in una persona precedentemente sedentaria può precipitare la malattia. Le manifestazioni d'esordio sono il dolore, la tumefazione e l'infiammazione della cute, seguiti dall'indurimento con una caratteristica configurazione a buccia d'arancia, molto evidente sulle superfici anteriori degli arti. Possono essere interessati occasionalmente anche la faccia e il tronco, con alterazioni molto simili a quelle della sclerosi sistemica. Può essere presente anche la sindrome del tunnel carpale. Il fenomeno di Raynaud non è caratteristico.
L'esordio è generalmente insidioso, con graduale riduzione dei movimenti delle braccia e delle gambe. Il coinvolgimento delle fasce è caratteristico, ma il processo può anche coinvolgere i tendini, le membrane sinoviali e i muscoli. Compaiono, in genere, contratture secondarie all'indurimento e all'ispessimento della fascia. Sono comuni l'astenia e la perdita di peso. Benché sia assente una compromissione della forza muscolare, possono verificarsi mialgie e artriti. Sono stati riportati casi con sindrome di Sjögren e con patologie cardiache e, sebbene raramente, con anemia aplastica e trombocitopenia. L'assenza abituale del fenomeno di Raynaud, delle teleangectasie e di un significativo coinvolgimento viscerale (p. es., la riduzione della motilità esofagea), aiutano a distinguere la FE dalla sclerosi sistemica.
Diagnosi
Gli esami di laboratorio negli stadi precoci della malattia attiva mostrano eosinofilia, VES elevata e ipergammaglobulinemia di tipo IgG policlonale. Raramente possono svilupparsi gravi malattie ematologiche, specialmente processi linfoproliferativi. Gli Ac antinucleari e il fattore reumatoide sono assenti. Non vi è associazione con HLA di classe I o II. Possono essere evidenziate alterazioni elettromiografiche aspecifiche.
La diagnosi è confermata dalla biopsia della cute e delle fasce interessate, effettuata abbastanza profondamente da includere le fibre muscolari adiacenti. Comunque, una significativa infiammazione della fascia può anche verificarsi in altre malattie diffuse del tessuto connettivo. Il derma può presentare un'infiltrazione cellulare. La fascia sottocutanea è notevolmente ispessita con iperplasia delle fibre collagene del connettivo. L'infiltrazione cellulare della fascia, dell'epimisio, del perimisio, dell'endomisio e del muscolo è costituita da istiociti, plasmacellule, linfociti e, occasionalmente, da granulociti eosinofili. La RMN può evidenziare un ispessimento della fascia, con intensità aumentata del segnale nelle fibre muscolari superficiali in correlazione con l'infiammazione.
Prognosi e terapia
La maggior parte dei pazienti risponde rapidamente ad alte dosi di prednisone (40-60 mg/die, con rapida riduzione a 5-10 mg/die). Basse dosi continuative possono essere richieste per 2-5 anni. In alter
nativa, può essere usata l'idrossiclorochina 200-400 mg/die. Sebbene i risultati a distanza siano per ora sconosciuti, nella maggior parte dei pazienti la FE è una patologia autolimitata, senza complicanze.
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