5. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO 50. MALATTIE DEL TESSUTO CONNETTIVOVASCULITE Infiammazione dei vasi sanguigni, spesso segmentale, che può essere generalizzata o localizzata e costituisce il processo patogenetico di base delle lesioni di varie malattie e sindromi reumatiche. Sommario:
Anatomia patologica La vasculite riconosce numerosi meccanismi eziologici, ma la gamma delle alterazioni istologiche è limitata. Nelle lesioni acute la componente cellulare infiammatoria è costituita prevalentemente da PMN e nelle lesioni croniche da quella linfocitaria. L'infiammazione è spesso segmentale con foci sparsi di intensa flogosi e con il resto dell'albero vascolare normale. Si possono notare gradi variabili di infiltrazione cellulare, di necrosi e di fibrosi cicatriziale in uno o più strati della parete vasale dei siti affetti. L'infiammazione della tunica media di un'arteria muscolare tende a distruggere la lamina elastica interna. L'infiammazione di qualsiasi punto della parete vascolare si risolve con la fibrosi e l'ipertrofia dell'intima. Talvolta è possibile osservare aspetti istologici caratteristici, quali p. es., numerose cellule giganti, zone non uniformi di necrosi fibrinoide, in cui sezioni complete della parete vascolare sono andate incontro a distruzione e a liquefazione. L'occlusione secondaria del lume, dovuta all'ipertrofia dell'intima e/o alla formazione di un trombo è frequente. Inoltre, una volta lesa l'integrità della parete vascolare, la fibrina e i GR possono infiltrare il tessuto connettivo circostante. Può essere interessato un vaso di qualsiasi tipo e grandezza: arterie, arteriole, vene, venule e capillari. Comunque, la maggior parte dei processi fisiopatologici può essere ascritta all'infiammazione arteriosa, che è in grado di condurre all'occlusione parziale o totale dei vasi e alla necrosi tissutale conseguente. Poiché la vasculite è spesso segmentale o focale, la biopsia di un tessuto clinicamente sospetto potrebbe non dare una diagnosi istologica definitiva. Tuttavia, la reazione fibrosa periavventiziale e dell'intima a un focolaio di intensa infiammazione della parete vasale, frequentemente si estende al di sopra e al di sotto del segmento stesso, sicché il dato istologico di una fibrosi e di un'iperplasia dell'intima o di una perivasculite, può suggerire la presenza di una zona adiacente di vasculite.
Classificazione Le numerose malattie vasculitiche sono utilmente classificate in base alla grandezza e alla profondità del vaso principalmente colpito (v. anche le trattazioni specifiche, in altre parti del Manuale). La profondità delle lesioni è determinata da quanto il processo si estende in direzione viscerale a partire dai tegumenti. La Tab. 50-5 elenca alcuni dei disordini vasculitici in base al tipo di infiammazione e alla presentazione clinica. Molte altre malattie sono caratterizzate o fortemente associate a lesioni vasculitiche. Infarti reumatoidi ungueali, ulcere degli arti inferiori e le altre lesioni delle malattie reumatiche sembrano riconoscere come loro meccanismo patogenetico di base un foco centrale di vasculite. Gran parte della fisiopatologia del LES può essere addebitata alla vasculite, con o senza occlusione vascolare secondaria, che è particolarmente evidente nei "ciuffi" glomerulari renali. La polimiosite, o dermatomiosite dell'infanzia, presenta frequentemente elementi vasculitici nei muscoli e in siti extramuscolari ed extracutanei. Anche l'apparentemente lieve ed estesa proliferazione intimale delle piccole arterie che caratterizza la sclerosi sistemica, può essere un evento postinfiammatorio. Altre sindromi caratterizzate da una grave vasculite comprendono la poliarterite nodosa e la granulomatosi di Wegener.
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