5. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO 50. MALATTIE DEL TESSUTO CONNETTIVOARTERITE TEMPORALE Malattia infiammatoria cronica che colpisce i grossi vasi, in particolare quelli con una cospicua tunica elastica, che si verifica principalmente negli anziani. Sommario:
L'eziologia e la patogenesi dell'arterite temporale (AT) sono sconosciute. La prevalenza stimata è di circa 1/1000 nei pazienti > 50 anni. Sembra esservi una leggera prevalenza del sesso femminile. L'AT è spesso osservata in concomitanza con la polimialgia reumatica (v. sopra).
Anatomia patologica La AT in genere coinvolge le arterie del sistema carotideo, particolarmente le arterie craniche. Possono anche essere coinvolti segmenti dell'aorta, i suoi rami, le arterie coronarie e le arterie periferiche. La malattia predilige le arterie contenenti tessuto elastico e raramente si verifica nelle vene. La reazione istologica è costituita da un'infiammazione granulomatosa dell'intima e della parte più profonda della media, con predominanza di linfociti, cellule epitelioidi e cellule giganti; le lesioni più tardive contengono linfociti e plasmacellule. Essa causa marcato ispessimento dello strato intimale con restringimento e occlusione del lume. L'arterite può essere localizzata, multifocale o diffusa.
Sintomi e segni L'esordio è variabile in relazione alla distribuzione dell'arterite, ma tipicamente include cefalea grave (soprattutto temporale e occipitale), dolorabilità del cuoio capelluto e disturbi visivi (amaurosi fugace, diplopia, scotomi, ptosi e offuscamento della vista). Caratteristici sono il dolore alla masticazione del massetere, del temporale e dei muscoli della lingua. La cecità dovuta a neuropatia ottica ischemica si verifica probabilmente nel 20% dei pazienti ma è molto rara dopo terapia con steroidi ad alte dosi. I sintomi sistemici sono gli stessi della polimialgia reumatica, alla quale la AT può essere correlata (v. sopra). I pazienti possono anche presentarsi con artrite, sindrome del tunnel carpale, febbre di origine sconosciuta, astenia, perdita di peso inspiegabile, radicolopatia e, raramente, malattia del "senza polso" (v. Arterite di Takayasu in Malattie infiammatorie dell'aorta nel Cap. 211). L'esame obiettivo può rivelare tumefazione e dolorabilità con nodosità delle arterie temporali e, raramente, soffi sui grandi vasi.
Diagnosi La VES è di solito marcatamente elevata (spesso > 100 mm/h, Westergren) durante la fase attiva, ma è normale in circa l'1% dei pazienti. Un'anemia normocromica, normocitica è spesso presente e talora grave. La fosfatasi alcalina sierica può essere elevata. Altri reperti aspecifici possono comprendere l'ipergammaglobulinemia policlonale e la leucocitosi. La AT può essere diagnosticata clinicamente ma deve essere confermata da una biopsia dell'arteria temporale a causa della necessità di trattamento corticosteroideo prolungato. Anche un'arteria temporale normale alla palpazione e senza dolorabilità o tumefazione può risultare anormale alla biopsia. La biopsia bilaterale con l'asportazione di segmenti di 2 cm può aumentare il rendimento diagnostico. Nei pazienti con malattia dei "senza polso", l'angiografia può identificare le aree di restringimento. La terapia non dovrebbe essere dilazionata in attesa di effettuare la biopsia o ottenerne i risultati. I reperti istologici non vengono molto alterati da 3 giorni di corticosteroidi ad alte dosi.
Terapia Per prevenire la cecità, il trattamento deve essere iniziato non appena è sospettata la AT. La maggior parte dei pazienti risponde al prednisone 60 mg/die, abitualmente mantenuto per 2-4 sett. A seconda della risposta, il prednisone può essere scalato gradualmente, abitualmente di 5-10 mg/sett. fino a 40 mg/die, poi di 2-5 mg/sett. fino a 20 mg/ die e infine si continua con 1 mg/sett. La normalizzazione della VES non è necessaria. Se i sintomi si riacutizzano mentre si sta ridu cendo la terapia (soprattutto cefalea, febbre e mialgie), il prednisone può essere lievemente aumentato finché i sintomi non sono controllati. Alcuni pazienti possono essere svezzati dal prednisone entro 1 anno, ma molti richiedono basse dosi di prednisone per anni. L'azatioprina, il metotrexato e il dapsone sono stati usati in pazienti con gravi effetti collaterali da corticosteroidi, sebbene l'evidenza di una reale efficacia sia episodica.
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