5. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO 55. MALATTIE INDOTTE DA CRISTALLIMALATTIA DA DEPOSIZIONE DI PIROFOSFATO CALCICO DIIDRATO Malattia articolare causata da deposizione di cristalli di calcio pirofosfato diidrato con manifestazioni proteiformi che possono includere attacchi intermittenti di artrite acuta, una artropatia degenerativa che è spesso grave ma può essere asintomatica ed evidenza ai raggi-x di calcificazione della cartilagine articolare (condrocalcinosi) in siti caratteristici. Sommario:
Eziologia e incidenza La causa è sconosciuta. La frequente associazione con altre condizioni come traumi (compresi gli interventi chirurgici), amiloidosi, mixedema, iperparatiroidismo, gotta ed emocromatosi, suggerisce che i depositi di CPPD siano secondari a modificazioni di tipo degenerativo o metabolico nei tessuti affetti. La malattia diventa sintomatica nei soggetti in età > 60 anni. L'incidenza di condrocalcinosi radiologica in pazienti di 70 anni è di circa il 3%, e raggiunge circa il 50% nei pazienti di 90 anni. Entrambi i sessi vengono colpiti allo stesso modo.
Sintomi e segni Gli attacchi di artrite acuti o subacuti si verificano generalmente nel ginocchio o in altre grandi articolazioni periferiche e possono simulare altre patologie artritiche. Talvolta tali attacchi seguono l'andamento di quelli della gotta classica, ma sono in genere meno gravi. L'intervallo tra gli attacchi può essere asintomatico oppure decorrere con una sintomatologia più sfumata, simile a quella dell'AR, in articolazioni multiple. Tale quadro clinico tende a persistere per tutta la vita. Una condrocalcinosi asintomatica è stata osservata radiologicamente anche a carico del ginocchio, dell'anca, dei dischi intervertebrali, delle articolazioni sacro iliache e nella sinfisi pubica.
Diagnosi La presenza di cristalli a forma di ago, bastoncino o parallelepipedo di CPPD in una goccia di liquido sinoviale è diagnostica di condrocalcinosi (v. Diagnosi differenziale tra malattie articolari infiammatorie e non infiammatorie al Cap. 49). I cristalli possono essere inglobati nei leucociti, in frammenti di tessuto o liberi. Il loro aspetto al microscopio a luce polarizzata è descritto nella Tab. 55-1. La diagnosi è confermata dalla presenza di immagini rx che mostrano calcificazioni lineari della cartilagine articolare, in particolare delle fibrocartilagini.
Prognosi e terapia La prognosi è generalmente eccellente, anche se può verificarsi una grave artropatia destruente, simile a quella neuropatica (di Charcot). La colchicina è efficace se somministrata EV a una dose di 1 mg (diluita in soluzione fisiologica fino a 20 ml) in 2-5 min, seguita da un altro mg in 12 h EV, se persiste il dolore (V. anche Gotta, sopra.) In caso di versamento acuto, il liquido sinoviale può essere aspirato e analizzato per evidenziare la presenza dei cristalli; una sospensione microcristallina di un corticosteroide può essere inoculata nella cavità articolare. L'indometacina 75-150 mg/die o dosi analoghe di altri FANS, spesso risolvono rapidamente un attacco acuto. Trial controllati hanno dimostrato che la colchicina assunta PO a dosi di 0,5-1,5 mg/die è efficace nel prevenire episodi di attacchi acuti.
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