5. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO

55. MALATTIE INDOTTE DA CRISTALLI

DISORDINI DA CRISTALLI DI FOSFATO DI CALCIO BASICO E DI ALTRA NATURA

La maggior parte delle calcificazioni patologiche del corpo contiene miscugli di idrossiapatite carbonato e fosfato octocalcico. Poiché questi cristalli ultramicroscopici sono fosfati di calcio non acido, il termine "fosfato di calcio basico" (FCB) è stato proposto come più preciso rispetto a "apatite." Questi cristalli si presentano in masse simili a palle di neve in diverse condizioni reumatiche, come la tendinite calcifica, la periartrite calcifica o la calcinosi circoscritta e la calcinosi diffusa che complica alcuni casi di sclerodermia e dermatomiosite. Si trovano anche nel liquido articolare di pazienti con artropatie degenerative. L'esempio meglio studiato è la sindrome della spalla di Milwaukee, una condizione trovata prevalentemente in donne anziane nelle quali la testa omerale è dislocata in alto a causa della dissoluzione della cuffia fibrosa dei rotatori.

I cristalli di FCB stimolano il rilascio di prostaglandine durante l'endocitosi da parte delle cellule sinoviali di rivestimento dello spazio articolare. All'interno delle cellule essi causano il continuo rilascio di proteasi neutre e agiscono come fattori di crescita, stimolando la divisione cellulare. Queste proprietà sono state legate ai cambiamenti articolari distruttivi. Quando i cristalli di FCB si rompono in una articolazione o nei casi di periartrite calcifica, essi possono attrarre neutrofili e causare una infiammazione acuta, che è spesso grave.

Sfortunatamente, non vi è un test clinicamente utile definitivo per i cristalli di FCB. I cristalli ammassati possono essere identificati soltanto con la microscopia elettronica a trasmissione. Essi non sono birifrangenti al microscopio a luce polarizzata (v. Tab. 55-1). Ai raggi-x, possono essere visibili come opacità periarticolari simili a nuvole.

La terapia con la colchicina orale o EV, FANS o, se una grande articolazione è coinvolta, una sospensione di cristalli di esteri di corticosteroidi intrarticolari è utile. Questa terapia è descritta sopra per la gotta acuta.

I cristalli di ossalato di calcio si depositano nei tessuti dei pazienti trattati con emodialisi o dialisi peritoneale. Essi appaiono come strutture birifrangenti bipiramidali all'interno dei neutrofili durante gli attacchi acuti similgottosi e nelle artriti subacute (v. Tab. 55-1). Nell'ossalosi congenita, essi sono stati descritti nei macrofagi del midollo osseo e nelle cellule giganti. Alla rx, essi sono indistinguibili dalle calcificazioni periarticolari di FCB o dai depositi di CPPD nella cartilagine. Essi si possono anche depositare nelle pareti dei vasi sanguigni e nella pelle di alcuni pazienti.

I cristalli di colesterolo, che appaiono come dischi sottili con angoli dentellati o meno comunemente come aghi, sono stati descritti nel liquido articolare in corso di malattie croniche degenerative o infiammatorie. Essi derivano dal colesterolo delle membrane delle cellule che migrano nello spazio sinoviale. Nessuna attività biologica è stata chiaramente attribuita loro.

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