5. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO 59. REUMATISMI NON ARTICOLARITORCICOLLO SPASMODICO Contrazioni toniche involontarie o spasmi intermittenti dei muscoli del collo, che causano piegamento della testa rotatorio (torcicollo), laterale (laterocollo), in avanti (anterocollo) o indietro (retrocollo). Sommario:
Prevalenza ed eziologia Le distonie focali (tra le quali il torcicollo è la più comune) si verificano in > 3/10000 soggetti. Il torcicollo, destro o sinistro, ha una prevalenza di circa 3/10000 soggetti. Il torcicollo congenito (v. oltre Anomalie spinali nel Cap. 261) è raro. Si ritiene che sia associato a una lesione monolaterale del muscolo sternocleidomastoideo alla nascita, con successiva trasformazione del muscolo in un cordone fibroso che non può estendersi e seguire l'accrescimento del collo. Deformazioni minime possono essere osservate nei neonati; nel giro di alcune settimane si evidenzia una tumefazione dura in uno dei muscoli sternocleidomastoidei che quindi si contrae. Nel bambino la contrattura dei muscoli del collo può essere secondaria a compromissione dei muscoli oculari o a malformazioni della colonna o del sistema muscolare cervicale. L'esordio nell'adulto del torcicollo è molto più comune. Circa il 5% dei pazienti ha una storia familiare positiva. Discinesia tardiva, ipertiroidismo, patologia dei gangli basali, infezioni del SNC o tumori a carico delle ossa o dei tessuti molli del collo, possono occasionalmente mimare questa sindrome, ma l'eziologia del torcicollo spastico è sconosciuta.
Sintomi, segni e decorso Le distonie sono contrazioni sostenute dei muscoli che possono condurre a movimenti ripetitivi di torsione e a posture anormali. Il torcicollo è una distonia cronica, focale che è differente dalla contrattura dei muscoli del collo, che consiste invece in un attivo, doloroso, spasmo autolimitantesi del collo. L'esordio può verificarsi a qualsiasi età, sebbene si abbia più frequentemente negli adulti tra il terzo e il sesto decennio; le femmine sono colpite più frequentemente (4:1). I sintomi di solito iniziano gradualmente, ma possono essere improvvisi. Contrazioni toniche dolorose o spasmi intermittenti dei muscoli sternocleidomastoideo, trapezio e di altri muscoli del collo, si verificano di solito monolateralmente e causano abnorme posizione del capo. La contrazione del muscolo sternocleidomastoideo provoca la rotazione della testa verso il lato opposto e la flessione laterale del collo dallo stesso lato. Il torcicollo può rappresentare una malattia lieve o grave. Può persistere per tutta la vita ed esitare in una marcata riduzione dei movimenti e deformormazioni posturali. Di solito la malattia progredisce lentamente in 1-5 anni e poi raggiunge un plateau. In circa il 10-20% dei casi si può verificare una risoluzione spontanea entro 5 anni dall'esordio(in genere nei casi più lievi a esordio giovanile). Un terzo dei casi presenta distonia in altri siti (p. es. palpebre, volto, mandibola, mano). I movimenti involontari scompaiono nel sonno (cioè gli spasmi attivi).
Diagnosi Nel lattante, è necessario ispezionare attentamente il collo per evidenziare eventuali asimmetrie o la presenza di strutture patologiche o di masse. Un ematoma del muscolo sternocleidomastoideo può apparire nel giro di vari giorni dal parto (di solito podalico) e organizzarsi in una struttura fibromatosa nei mesi successivi. Allo stesso modo, bisogna escludere gli altri processi patologici del collo se l'anamnesi risulta positiva per un trauma, per encefalite o malattia extrapiramidale, attraverso l'esame di ogni disfunzione; e attraverso i raggi-x, la TC o la RMN della colonna cervicale se si sospetta una anomalia. L'elettromiografia e gli esami neurologici e psicologici sono di solito negativi.
Prognosi e terapia Il torcicollo congenito deve essere trattato nei primi mesi di vita, iniziando con manovre fisioterapeutiche intensive, comprendenti gli stiramenti passivi giornalieri del muscolo accorciato, da effettuarsi per almeno un anno. Se la fisioterapia viene iniziata troppo tardi o se non ha dato risultati, può essere indicata l'asportazione chirurgica del muscolo sternocleidomastoideo e dei tessuti molli circostanti. Nel torcicollo a esordio in età adulta, la prognosi è buona per quel che riguarda le deformazioni del collo correggibili con la chirurgia ortopedica, ma gli spasmi secondari a disturbi neurologici o le forme idiopatiche sono molto più difficili da trattare e possono persistere per un tempo indefinito. Lo spasmo può talora essere temporaneamente inibito con la terapia fisica e con il massaggio, p. es., applicando una lieve pressione sulla mandibola, dallo stesso lato della rotazione del capo (tecniche di biofeedback sensoriale). I farmaci possono essere efficaci nel sopprimere i movimenti distonici in solo il 25-33% dei casi, ma ancor più nell'alleviare il dolore. I farmaci anticolinergici (p. es., triesifenidile, benztropina) e le benzodiazepine (soprattutto il clonazepam) sono preferiti. I miorilassanti (p. es., baclofene) e gli antidepressivi triciclici (p. es., l'amitriptilina) sono di dolito scarsamente efficaci. Tutti i farmaci dovrebbero essere iniziati a basso dosaggio e portati a una posologia efficace e tollerata, prestando attenzione agli effetti collaterali, in particolare nei pazienti più anziani. Iniezioni multiple di tossina botulinica di tipo A (Botox) nel muscolo distonico del collo hanno provocato un miglioramento della posizione del capo e ridotto gli spasmi dolorosi del muscolo per 1-3 mesi in circa il 70% dei pazienti. Questa terapia è anche disponibile negli USA per il blefarospasmo e per lo strabismo. Il trattamento può perdere efficacia se si sviluppano anticorpi contro la tossina. La chirurgia talamica non viene più consigliata. L'approccio chirurgico più efficace è la denervazione selettiva dei muscoli del collo. I nervi affetti sono separati, provocando un indebolimento permanente o una paralisi. Comunque, muscoli focali sono coinvolti e una eccessiva debolezza non è tipicamente un problema quando questa procedura è effettuata in centri con esperienza estensiva. La terapia psichiatrica può essere indicata raramente, se è evidente un problema di ordine emotivo; la prognosi è migliore se l'esordio è direttamente correlato a uno stress esogeno.
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