MSD Italia - Manuale Merck - Malattie muscoloscheletriche del tessuto connettivo

5. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO
61. DISORDINI COMUNI DELLA MANO DEFORMAZIONI
CONTRATTURA DI DUPUYTREN
Una contrattura progressiva della fascia palmare, che causa deformazioni in flessione delle dita.
Sommario:

Introduzione
Sintomi, segni e decorso
Terapia

(Fibromatosi palmare)

La contrattura di Dupuytren è comune; l'incidenza è più alta negli uomini e aumenta dopo i 45 anni. Questa condizione autosomica dominante con penetranza variabile si verifica più frequentemente in pazienti con diabete, alcolismo o epilessia. Comunque, il fattore che causa l'ispessimento della fascia palmare e la contrattura è sconosciuto. Alcuni casi sono familiari.

Sintomi, segni e decorso

La più precoce manifestazione è di solito un nodulo dolente nel palmo (più spesso a carico del terzo o quarto dito) seguito da formazione di una corda superficiale pretendinea, che provoca la contrattura delle articolazioni MCF e delle articolazioni interfalangee delle dita. Il nodulo può inizialmente causare fastidio, ma diventa non dolente quando matura. Alla fine, la contrattura peggiora e la mano diventa arcuata. La malattia occasionalmente è associata a ispessimento fibroso del dorso delle articolazioni IFP (cuscinetti di Garrod), malattia di Peyronie (fibromatosi peniena) in circa il 7-10% dei pazienti e raramente noduli sulla superficie plantare del piede (fibromatosi plantare).

Terapia

La terapia, se nella fase iniziale, comprende iniezioni locali di corticosteroidi nel nodulo, che aiutano ad alleviare la dolorabilità locale ed eventualmente ritardano la progressione delle alterazioni fibrotiche. La terapia chirurgica è di solito indicata quando la mano non può essere posta aperta su un tavolo o quando si sviluppa una contrattura significativa a livello delle articolazioni IFP, che limita la funzione della mano. L'escissione della fascia malata deve essere meticolosa, poiché essa circonda fasci neurovascolari e tendini. Una escissione incompleta o una recidiva comporterà contratture ricorrenti, specialmente in pazienti con esordio in giovane età, storia familiare, cuscinetti di Garrod, malattia di Peyronie o coinvolgimento della pianta del piede. L'articolazione IFP è particolarmente resistente alla correzione e un intervento chirurgico precoce è consigliato quando si verifica contrattura dell'articolazione IFP. Altrimenti, il trattamento consiste di un'attesa vigile. Alte dosi di vitamina E sono state raccomandate per ridurre la progressione della malattia, sebbene manchino dati per supportare questa raccomandazione.


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