6. MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO

76. MALATTIE POLMONARI DA IPERSENSIBILITÀ

ASPERGILLOSI BRONCOPOLMONARE ALLERGICA

Reazione allergica all'Aspergillus fumigatus che si verifica nei pazienti asmatici sotto forma di polmonite eosinofila.

Sommario:

Introduzione
Eziologia e patogenesi
Sintomi e segni
Diagnosi
Terapia


Organismi meno frequenti, come le specie di Penicillium, Candida, Curvularia o Helminthosporium, possono causare delle sindromi identiche più accuratamente denominate micosi broncopolmonari allergiche.

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Eziologia e patogenesi

La presenza dell'A. fumigatus nel lume bronchiale provoca una risposta allergica nelle vie aeree e nel parenchima polmonare. Nella patogenesi sono coinvolte reazioni da ipersensibilità di tipo I e III (e probabilmente IV). Questa forma di aspergillosi non è invasiva.

Gli alveoli interessati sono ripieni di eosinofili. Può svilupparsi una polmonite granulomatosa interstiziale, con infiltrazione peribronchiale e dei setti alveolari da parte di plasmacellule, cellule mononucleate e numerosi eosinofili. Il numero delle ghiandole mucose e delle cellule caliciformi dei bronchioli può aumentare. Nei casi avanzati si sviluppano bronchiettasie prossimali. La fibrosi può condurre a un'ostruzione grave e irreversibile delle vie aeree.

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Sintomi e segni

Il paziente si presenta generalmente con un'esacerbazione di asma bronchiale e può avere una febbricola intermittente e sintomi sistemici. Durante l'esame obiettivo del torace si rilevano i segni della bronco-ostruzione (espirazione prolungata e sibili).

Le rx torace eseguite in serie mostrano opacità transitorie che possono migrare da un lobo all'altro. I tappi di muco possono determinare atelettasia. La TC è utile nel visualizzare le bronchiettasie, solitamente presenti nelle vie aeree prossimali. La broncografia non deve essere eseguita. L'esame dell'escreato può evidenziare piccoli zaffi o stampi giallastri o bruni contenenti i miceli dell'A. fumigatus, le spirali di Curschmann (aggregati mucosi), i cristalli di Charcot-Leyden (corpuscoli eosinofili allungati formati da granuli eosinofili), muco ed eosinofili. Tutti questi elementi a eccezione dei miceli sono presenti anche nell'escreato degli asmatici. Le colture dell'escreato possono essere positive per l'Aspergillus, ma non costantemente; occasionalmente, la dimostrazione del micete è difficile. Le prove di funzionalità respiratoria mostrano un quadro ostruttivo con diminuzione dei flussi espiratori. L'eosinofilia ematica di solito è > 1000/ml e i livelli di IgE totali e di Ac IgE specifici per l'Aspergillus possono essere estremamente elevati. Le indagini sierologiche rilevano Ac precipitanti contro l'A. fumigatus. Le prove cutanee con l'Aspergillus possono dare una reazione positiva bifasica con una reazione immediata di tipo I con pomfo ed eritema, seguita da una reazione tardiva (eritema, edema e dolorabilità culminanti dopo 6-8 h). Il significato della risposta tardiva non è tuttavia chiaro ed essa non è necessaria né sufficiente per la diagnosi.

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Diagnosi

Le caratteristiche diagnostiche sono rappresentate dall'asma bronchiale estrinseco (atopico, allergico), generalmente da lunga data, dagli infiltrati polmonari, dall'eosinofilia nell'escreato e nel sangue e dall'ipersensibilità all'Aspergillus o ad altro fungo attinente, dimostrata dalla formazione di pomfi ed eritema al test cutaneo, dagli Ac precipitanti sierici e da alti livelli di IgE totali e specifiche. La presenza di questi elementi (v. Tab. 76-4) rendono la diagnosi molto probabile.

L'aspergillosi invasiva (v. Aspergillosi nel Cap. 158) in genere insorge sotto forma di una grave polmonite opportunistica in pazienti immunosoppressi. Gli aspergillomi possono insorgere su vecchie lesioni cavitarie (p. es., TBC) o, raramente, nella spondilite reumatoide per colonizzazione degli spazi aerei cistici dei lobi superiori.

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Terapia

Poiché l'A. fumigatus è ubiquitario, è difficile evitarlo. Il trattamento con corticosteroidi e altri farmaci antiasmatici (teofillina, simpaticomimetici) è generalmente in grado di permettere l'espettorazione degli zaffi di muco e con essi dell'Aspergillus. Il prednisone, come nella polmonite da ipersensibilità (v. sopra) è appropriato, sebbene possano essere necessari da 7,5 a 15 mg/ die per la terapia di mantenimento a lungo termine e per prevenire la forma progressiva e irreversibile. Non è ancora stabilita la percentuale di successo della terapia di mantenimento con corticosteroidi inalatori. Non sono consigliate l'immunoterapia né le terapie con farmaci fungicidi o fungistatici. Il trattamento iposensibilizzante con estratti di A. fumigatus è controindicato poiché produce fastidiose reazioni locali e può esacerbare i sintomi.

Un buon segno prognostico e un indice del successo della terapia sono rappresentati da una prolungata riduzione delle IgE nel siero. La spirometria e la rx torace devono essere eseguite periodicamente perché la malattia può progredire senza sintomi clinici evidenti.

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