6. MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO

78. MALATTIE INTERSTIZIALI IDIOPATICHE DEL POLMONE

POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVA

Infiammazione cronica del polmone caratterizzata da un'infiltrazione dello spazio aereo da parte di cellule mononucleate.

La polmonite desquamativa interstiziale (Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP) è unentità clinica e patologica distinta. Colpisce i fumatori di sigarette tra i 30 e i 50 anni. Molti pazienti si presentano con dispnea.

La DIP differisce istopatologicamente dalla polmonite interstiziale comune (UIP) in quanto tende a essere diffusa e uniforme nell'aspetto. Vi è un aumento di volume lieve-moderato dei setti alveolari per tessuto fibroso, con infiltrazione moderata dell'interstizio da parte di linfociti, plasmacellule e occasionalmente eosinofili. Le pareti alveolari sono rivestite da pneumociti cuboidali arrotondati. La caratteristica che più colpisce è la presenza di numerosi macrofagi nella maggior parte degli spazi aerei distali. Il quadro a nido d'ape può essere presente, ma non è solitamente così diffuso o predominante come nella UIP. Alcuni esperti considerano la differenziazione tra DIP e UIP artificiosa, dal momento che entrambi i quadri patologici di frequente si ritrovano nello stesso polmone (rappresentando probabilmente differenti fasi dello stesso processo). Tuttavia, le alterazioni reattive tipiche della DIP nella UIP sono di solito minime e non hanno il coinvolgimento uniforme del parenchima polmonare visto nella DIP.

Le prove di funzionalità respiratoria mostrano un quadro restrittivo con ridotta DlCO e l'emogasanalisi mostra un'ipossiemia. La rx torace può essere normale fino al 20% dei casi e le anormalità, se presenti, sono meno gravi di quelle della fibrosi polmonare interstiziale. La HRCT mostra opacità a vetro smerigliato sottopleuriche a chiazze.

L'identificazione clinica della DIP è importante perché essa ha una prognosi migliore (la sopravvivenza complessiva è circa pari al 70% dopo 10 anni) e una migliore risposta alla cessazione del fumo di sigaretta e ai corticosteroidi sistemici rispetto alla UIP.

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