6. MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO

78. MALATTIE INTERSTIZIALI IDIOPATICHE DEL POLMONE

BRONCHIOLITE RESPIRATORIA ASSOCIATA A PNEU-MOPATIA INTERSTIZIALE

Una sindrome clinica distinta che si manifesta nei fumatori e negli ex fumatori di sigaretta.

Il principale reperto anatomo-patologico è un processo infiammatorio che coinvolge i bronchioli membranosi e respiratori. Sono caratteristici i macrofagi dal pigmento bruno chiaro. I bronchioli possono essere dilatati con ristagno di secrezioni e le loro pareti sono lievemente ispessite. La presenza di epitelio bronchiale metaplastico che si estende negli alveoli adiacenti si ritrova frequentemente.

La presentazione clinica ricorda quella delle altre malattie polmonari interstiziali: tosse, dispnea da sforzo e crepitii all'auscultazione del torace. I test di laboratorio di routine non sono utili. Alla rx torace sono presenti opacità interstiziali diffuse, finemente reticolate o raramente nodulari, solitamente con normali volumi polmonari. Altre caratteristiche sono l'ispessimento delle pareti bronchiali, l'ispessimento dell'interstizio peribroncovascolare, opacità piccole regolari e irregolari e piccole ombre periferiche ad anello. La HRCT spesso mostra delle opacità sfumate. Un quadro misto ostruttivo-restrittivo è comunemente evidenziato dalle prove di funzionalità respiratoria. Può essere presente un aumento isolato del volume residuo. L'emogasanalisi mostra un'ipossiemia lieve.

Il decorso clinico e la prognosi della bronchiolite respiratoria sono sconosciute. La cessazione del fumo di sigaretta è importante per la guarigione ed è descritta una risposta positiva ai corticosteroidi.

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