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6. MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO

78. MALATTIE INTERSTIZIALI IDIOPATICHE DEL POLMONE

GRANULOMATOSI DA CELLULE DI LANGERHANS

(Istiocitosi X)

Gruppo di malattie caratterizzate da proliferazione degli istiociti.

(V. anche Cap. 137.)

Le lesioni granulomatose possono interessare molti organi, ma si riscontrano specialmente nei polmoni e nelle ossa. L'eziologia è sconosciuta. Dal punto di vista anatomo-patologico le alterazioni iniziano con una progressiva proliferazione istiocitaria e infiltrazione di granulociti eosinofili. Alla fine si instaura una fase fibrotica con scarsa infiltrazione cellulare. I polmoni mostrano granulomatosi, fibrosi e aspetto a nido d'ape, in vario grado. I corpi dell'istiocitosi X, osservabili al microscopio elettronico, sono caratteristici e possono essere osservati all'esame del lavaggio alveolare all'interno degli istiociti o dei macrofagi alveolari.

La malattia di Letterer-Siwe è una malattia sistemica che si manifesta prima dei 3 anni di età. Se non trattata, risulta di solito fatale. La cute, i linfonodi, le ossa, il fegato e la milza sono spesso interessati. Il pneumotorace è una complicanza frequente.

La sindrome di Hand-Schüller-Christian è una malattia multifocale che il più delle volte comincia durante la prima infanzia ma può comparire nella inoltrata mezza età. I polmoni e le ossa sono più frequentemente colpiti, sebbene possano essere interessati anche altri organi. Raramente si riscontra una triade di alterazioni ossee, esoftalmo e diabete insipido.

La biopsia tissutale, solitamente eseguita sulla pelle o sulla lesione ossea, è necessaria per confermare la diagnosi. La malattia multisistemica deve essere trattata con la chemioterapia sistemica, che comprende la vinblastina o l'etoposide.

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