Il granuloma eosinofilo del polmone (istiocitosi X polmonare) è una rara malattia polmonare correlata al fumo che colpisce prevalentemente gli adulti tra i 20 e i 40 anni. È più comune negli uomini. Istologicamente è caratterizzata da flogosi peribronchiolare con aggregati di cellule di Langerhans, linfociti, plasmacellule, neutrofili ed eosinofili.
La presentazione clinica varia da quella asintomatica (circa il 16% dei pazienti) a quella rapidamente progressiva. La maggior parte dei pazienti ha una malattia persistente o progressiva. I sintomi iniziali più comuni sono la tosse, la dispnea, il dolore toracico, la perdita di peso e la febbre. Il pneumotorace si verifica nel 25% circa dei pazienti ed è occasionalmente la prima manifestazione della malattia. L'emottisi e il diabete insipido sono complicanze rare. L'esame fisico è di solito normale.
Gli esami di laboratorio non sono utili. I reperti alla rx variano in relazione allo stadio di malattia. L'associazione di noduli (da 2 a 10 mm) maldefiniti o stellati, infiltrati reticolo-nodulari, cisti o aree a nido d'ape nei campi superiori, volumi polmonari conservati, senza interessamento dell'angolo costo-frenico, è considerata altamente specifica per il granuloma eosinofilo. Tuttavia, la diagnosi differenziale tra questa malattia e le altre malattie fibrosanti del torace con i soli riscontri radiologici è difficoltosa. Una HRCT del polmone, che mostra l'associazione di noduli e di cisti a parete sottile, è praticamente diagnostica.
L'anormalità della funzione polmonare più comune ed evidente è la riduzione marcata della DlCO, sebbene possano essere presenti vari gradi di alterazione restrittiva, di limitazione al flusso aereo e di diminuita tolleranza allo sforzo.
La cessazione del fumo di sigaretta è la terapia più importante ed è causa di miglioramento nel 33% dei pazienti. Circa il 10% dei pazienti muore per insufficienza respiratoria.
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