6. MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO 78. MALATTIE INTERSTIZIALI IDIOPATICHE DEL POLMONEEMOSIDEROSI POLMONARE IDIOPATICA Rara malattia a eziologia sconosciuta caratterizzata da episodi di emottisi, emorragie endopolmonari, infiltrazione polmonare e anemia sideropenica secondaria. L'emosiderosi polmonare idiopatica deve essere distinta dalla sindrome di Goodpasture (v. Cap. 77) e dall'emorragia polmonare del LES o, più raramente, dalla granulomatosi di Wegener. La malattia è più frequente nei bambini più piccoli, ma colpisce anche gli adulti. Un'infiltrazione diffusa con macrofagi contenenti emosiderina è caratteristica, sebbene i depositi di emosiderina si possano presentare in molte altre patologie. La capillarite polmonare (un'infiltrazione neutrofila dei setti alveolari) può essere presente. Le emorragie polmonari sono il più delle volte lievi e continue ma possono essere gravi. Lo stravaso di sangue negli spazi interstiziali porta alla fibrosi polmonare. I pazienti possono vivere per diversi anni, sviluppando fibrosi polmonare e insufficienza respiratoria con anemia secondaria cronica. La terapia è sintomatica e di sostegno. Spesso la morte sopraggiunge per una massiva emorragia polmonare.
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