8. PATOLOGIE OFTALMOLOGICHE

98. UVEITE

SINDROMI UVEITICHE FREQUENTI

Le malattie sistemiche comuni che provocano uveiti, sono trattate in maniera più completa in altre parti del Manuale. Sebbene le terapie più comuni vengano brevemente trattate in seguito, queste devono essere somministrate da oftalmologi esperti di tali patologie.

La spondilite anchilosante, una causa comune di uveite anteriore, spesso provoca dolore oculare, arrossamento, fotofobia e calo del visus, in genere monolaterale. Gli uomini sono colpiti più delle donne. Esiste un'associazione con l'antigene HLA-B27 così come con altre sindromi HLA-B27 correlate, come l'artrite psoriasica, le malattie infiammatorie intestinali e la sindrome di Reiter, che comprende la triade congiuntivite/uveite, artrite e uretrite. Gli episodi infiammatori richiedono terapia con corticosteroidi locali e cicloplegici.

L'artrite reumatoide giovanile, in particolare la forma pauciarticolare, caratteristicamente causa un'iridociclite cronica bilaterale. Comunque, a differenza della maggior parte delle uveiti anteriori, l'artrite reumatoide giovanile non provoca dolore, fotofobia e iniezione congiuntivale ed è, perciò, stata chiamata irite bianca. La malattia è più frequente nelle donne e, in entrambi i sessi, più dell'80% presenta una positività per gli anticorpi antinucleo. Le esacerbazioni infiammatorie necessitano di un trattamento con terapia locale corticosteroidea e cicloplegica.

La sindrome di Behçet è rara negli USA, ma è una causa relativamente comune di uveite nel medio ed estremo oriente. Nella maggior parte dei soggetti è stata dimostrata una associazione abbastanza forte con gli antigeni HLA-B5 e HLA-B51. Tipiche manifestazioni oculari sono rappresentate da una grave uveite anteriore con ipopion, vasculite retinica e infiammazione del nervo ottico. Il decorso clinico è generalmente grave, con recidive multiple. La diagnosi richiede la presenza di alterazioni sistemiche associate, quali ulcere o afte orali o ulcere genitali, dermatiti, compreso l'eritema nodoso, tromboflebiti o epididimiti. Le afte orali possono essere sottoposte a biopsia per dimostrare la presenza di una vasculite obliterante. Una terapia con corticosteroidi sistemici e locali e farmaci cicloplegici può alleviare l'infiammazione intraoculare. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti, necessita anche di un trattamento con potenti farmaci immunosoppressori come la ciclosporina o il clorambucil, sia per controllare l'infiammazione che per evitare serie complicanze di una terapia corticosteroidea a lungo termine.

La pars planite si riferisce a una uveite idiopatica intermedia ed è la forma più comune tra le uveiti intermedie. I sintomi e i segni per le uveiti intermedie sono descritti sopra e comprendono corpi mobili, che sono dovuti alla presenza di cellule nel corpo vitreo o allo stravaso di liquidi dai vasi retinici in regione maculare perifoveale, detto edema maculare cistoide. Gli essudati e il vitreo condensato nella regione della pars plana possono assumere il caratteristico aspetto degli snowbank. La terapia è generalmente basata sull'uso di corticosteroidi topici e locali, sebbene alcuni casi particolarmente gravi o cronici possano richiedere la crioterapia o la vitrectomia.

La toxoplasmosi è la causa più comune di uveite in pazienti con sistema immunitario sano. La grande maggioranza dei casi è trasmessa alla nascita, sebbene si possano avere casi acquisiti, soprattutto in persone a contatto con gatti o che mangiano carne cruda o poco cotta. I sintomi costituiti dai corpi mobili e dal calo del visus possono essere determinati da cellule nel vitreo o da lesioni o cicatrici retiniche. Il concomitante coinvolgimento del segmento anteriore può manifestarsi con dolore, arrossamento e fotofobia. Gli esami di laboratorio devono includere la ricerca di anticorpi anti-toxoplasma, sia IgG che IgM mediante tecniche immunoenzimatiche (ELISA) o tecniche di immunofluorescenza. La terapia è richiesta in pazienti con lesioni posteriori che minacciano strutture vitali per la visione, come il nervo ottico o la macula e in pazienti immunodepressi. Di solito viene prescritta una terapia associata che comprende pirimetamina, sulfonamide, clindamicina e, in casi selezionati, i corticosteroidi (che devono essere usati sempre in associazione con una copertura antibiotica).

Il citomegalovirus è la causa più comune di retinite in pazienti immunodepressi, colpendo dal 25 al 40% dei pazienti affetti da AIDS, non appena la conta dei linfociti T scende al di sotto di 50 cellule/ml. Le infezioni congenite sono molto più rare ma si possono verificare. La diagnosi è strettamente clinica e si basa sull'esame del fondo mediante oftalmoscopia diretta e indiretta. I test sierologici sono di uso limitato data l'alta prevalenza di positività anticorpale in soggetti immunodepressi. La terapia con un agente antivirale appropriato è tuttora oggetto di ricerca, sebbene il ganciclovir, il foscarnet e il cidofovir sono correntemente usati. Sfortunatamente, questi farmaci non sono viricidi. La riattivazione del virus rappresenta la regola e normalmente si somministra di routine una terapia a lungo termine o di mantenimento.

Altri membri della famiglia di virus herpes, in particolare l'herpes zoster e l'herpes simplex, possono provocare infiammazioni intraoculari. L'uveite anteriore è molto più comune ed è frequentemente accompagnata da, oppure segue una dermatite o una infiammazione corneale o sclerale, indicate rispettivamente come cheratite e sclerite. Molto meno frequentemente, l'herpes zoster e l'herpes simplex sono causa di una necrosi retinica rapidamente progressiva, spesso associata a una densa vitreite. Un terzo dei casi diviene bilaterale, mentre i tre quarti di essi esitano in distacco di retina. In pazienti affetti da AIDS, l'herpes zoster e le infezioni retiniche da herpes simplex possono provocare vitreiti non gravi. La biopsia vitreale per la coltura e l'analisi PCR può risultare utile nell'identificazione degli herpes virus. La terapia include l'acyclovir EV così come il ganciclovir o il foscarnet EV e intravitreale.

La toxocariasi è una delle cause più comuni di retinite nei bambini. L'infezione segue l'ingestione di Toxocara canis, che si trova di frequente nelle feci dei cuccioli. Raramente si verifica un'uveite provocata dalla larva migrans viscerale generalizzata; molto spesso si presenta dopo un'infezione sistemica soltanto minima, con poche larve. Si riconoscono tre forme classiche di uveite provocata da toxocariasi: un granuloma posteriore vicino al nervo ottico o alla macula o che li coinvolge; un granuloma periferico che interessa la pars plana e provoca un'uveite intermedia; un'infiammazione intraoculare grave e diffusa detta endoftalmite. I test di laboratorio devono includere la titolazione degli anticorpi anti-toxocara, sia IgG che IgM. La terapia è limitata all'uso dei corticosteroidi per via locale e sistemica. Non si consiglia l'uso dei farmaci antielmintici.

La coroidopatia tipo birdshot (a pallini da caccia) è una uveite cronica, bilaterale, intermedia e posteriore, a eziologia sconosciuta, che colpisce prevalentemente soggetti con un'età compresa tra 50 e 70 anni. Le donne tendono a essere più colpite degli uomini. Esiste una forte correlazione con l'antigene HLA-A29, con una positività tra l'80 e il 95% dei pazienti per questo sottotipo di classe I. I sintomi tipici sono rappresentati da corpi mobili vitreali e diminuzione dell'acuità visiva. I segni caratteristici comprendono una vitreite moderata o grave e aree multiple di coroidite con caratteristica forma radiale o lineare. L'edema maculare cistoide rappresenta una causa comune di riduzione dell'acuità visiva. I corticosteroidi perioculari e sistemici spesso migliorano l'acuità visiva, sebbene siano comuni le recidive e la resistenza a tali terapie.

La istoplasmosi oculare presunta si verifica nella maggior parte dei casi in pazienti provenienti dall'Ohio, Missouri e dalla valle del fiume Mississippi, una regione endemica per istoplasmosi. L'ipotesi di una eziologia fungina deriva essenzialmente da studi epidemiologici. L'alterazione maculare è associata con l'antigene HLA-B7. Si sviluppa una coroidite multifocale, spesso accompagnata da cicatrici peripapillari e con emorragie maculari derivate da neovascolarizzazioni coroideali. La vitreite è assente. I pazienti possono essere asintomatici a meno che le cicatrici coroideali o la neovascolarizzazione non coinvolgano il nervo ottico o la fovea, causando calo del visus. Il test cutaneo è positivo nell'80% dei casi. La rx del torace mostra in maniera caratteristica la presenza di vecchie cicatrici, a volte con calcificazioni. La terapia è volta essenzialmente contro le neovascolarizzazioni, in cui la fotocoagulazione laser, spesso associata con terapia corticosteroidea perioculare, si è dimostrata efficace.

La sifilide può provocare uveite in qualsiasi stadio della malattia, incluse la primaria, la secondaria, la terziaria e le fasi latenti. I sintomi e i segni sono vari, essendo state descritte uveiti anteriori, intermedie, posteriori e diffuse. Gli esami di laboratorio devono comprendere il test VDRL non specifico e i test più specifici per gli anticorpi del Treponema pallidum. La terapia efficace consiste nella somministrazione EV di penicillina per 10-14 giorni. I corticosteroidi locali e sistemici e i cicloplegici possono essere aggiunti in casi di infiammazioni particolarmente gravi, ma soltanto una volta che sia già stata iniziata la terapia con penicillina per via sistemica.

La tubercolosi è una causa poco frequente di uveite negli USA, sebbene la sua prevalenza nei paesi in via di sviluppo può essere considerevole. La diagnosi è spesso presuntiva e si basa sulla positività cutanea alla tubercolina (PPD) e/o sulla radiografia del torace che evidenzia lesioni caratteristiche. La terapia richiede almeno 4-6 mesi di somministrazione di vari agenti antitubercolari, spesso associata con corticosteroidi locali e sistemici e cicloplegici quando l'infiammazione intraoculare è grave.

La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, anche detta uveoencefalite, è una rara patologia sistemica caratterizzata da uveite diffusa associata ad alterazioni cutanee e neurologiche. Questa sindrome spesso colpisce soggetti molto pigmentati ed è particolarmente frequente nella popolazione asiatica, negli indiani asiatici e negli indiani americani. Le donne sono colpite in misura superiore al doppio rispetto agli uomini, di solito intorno ai 30-40 anni. L'eziologia della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada non è chiara, anche se l'associazione con gli antigeni HLA di II classe, specialmente HLA-DR4, supporta l'ipotesi di un meccanismo autoimmune diretto contro i melanociti coroideali. I sintomi neurologici tendono a manifestarsi precocemente e includono tinniti, disacusia, vertigini, cefalea e sintomi meningei. Le alterazioni cutanee compaiono più tardivamente e comprendono vitiligine a macchie, poliosi e alopecia, che spesso interessa il capo e il collo. Le alterazioni oculari comprendono uveite anteriore, vitreite, edema del nervo ottico e coroidite, di solito associate a distacco essudativo della retina soprastante. Il trattamento comprende i corticosteroidi locali e sistemici e i cicloplegici. Gli attacchi gravi o prolungati possono richiedere l'uso di agenti immunosoppressori più forti, come la ciclofosfamide o il clorambucil.

L'oftalmia simpatica è una rara uveite bilaterale granulomatosa che si verifica in seguito a un trauma accidentale o chirurgico di un occhio. È stimato che l'oftalmia simpatica si verifichi in non più dello 0,5% delle ferite oculari perforanti non chirurgiche e in meno dello 0,1% di quelle chirurgiche. Come la Vogt-Koyanagi-Harada, si suppone che il meccanismo eziologico sia una reazione autoimmune contro i melanociti coroideali. In circa l'80% dei casi l'uveite compare entro 2-12 sett. dal trauma. Sono stati descritti in letteratura, comunque, rari casi in cui la flogosi è comparsa precocemente, nel giro di una sett. o tardivamente, da 20 a 30 anni dopo il trauma iniziale. Generalmente i sintomi includono corpi mobili e calo del visus nell'occhio simpatizzante, non traumatizzato. L'infiammazione può essere anteriore, intermedia o posteriore, sebbene sia comune la coroidite, associata spesso a distacco essudativo della retina soprastante. La terapia richiede corticosteroidi a lungo termine e farmaci immunosoppressori. L'enucleazione a scopo profilattico dell'occhio traumatizzato, cieco, deve essere effettuata entro le due sett. dalla perdita della visione per prevenire il danno all'altro occhio.

La sarcoidosi oculare può presentarsi in varie forme: l'uveite si presenta in più del 10% di pazienti con patologia sistemica nota, sebbene l'infiammazione oculare possa comparire isolatamente, rendendo difficile la diagnosi. Compaiono i segni di uveite anteriore, intermedia e posteriore. In assenza di biopsia diagnostica di un granuloma identificato clinicamente, la diagnosi rimane presuntiva. Comunque, la conferma può arrivare dalla rx torace o dalla scintigrafia con gallio che dimostrano l'adenopatia ilare o l'infiammazione della ghiandola lacrimale, dagli elevati livelli di ACE sierica o livelli di lisozima (che riflette la presenza di un granuloma in fase attiva) o dalla reazione al test cutaneo. Le cosiddette biopsie lacrimali o congiuntivali alla cieca di tessuto sano, sono da sconsigliare, poiché il campione è eccessivamente scarso. I corticosteroidi sistemici e locali e i cicloplegici rappresentano le basi della terapia.

L'endoftalmite è una uveite grave, acuta e diffusa, provocata da un'infezione intraoculare. Spesso è provocata da batteri gram+, anche se possono manifestarsi infezioni da gram-, funghi e protozoi. La maggior parte dei casi ha origine esogena derivando da un trauma o da chirurgia intraoculare. Meno frequentemente l'infezione raggiunge l'occhio per via ematica, più spesso in seguito a chirurgia sistemica o ascessi, procedure odontoiatriche recenti, iniezioni EV o abuso di farmaci. L'endoftalmite è un'emergenza medica e l'infezione può estendersi rapidamente dietro i confini dell'occhio, coinvolgendo l'orbita e il sistema nervoso centrale. In genere, sono presenti gravi sintomi di dolore e calo del visus, dovuti all'infiammazione intraoculare. La diagnosi si basa sull'alto indice di sospetto in pazienti con particolari fattori di rischio. La terapia iniziale deve includere antibiotici ad ampio spettro intraoculari e sistemici. La terapia definitiva deve essere decisa in base alle colorazioni Gram, alle colture e alla sensibilità ottenute dall'umore acqueo e dal fluido vitreale prima di cominciare la terapia antibiotica. I corticosteroidi intraoculari sono usati in casi selezionati. La prognosi visiva è

Inizio Pagina

-indietro- -ricerca- -indice sezione- -indice generale- -indice tabelle- -indice figure- -help-

Copyright © 2002 Merck Sharp & Dohme Italia S.p.A. Via G. Fabbroni, 6 - 00191 Roma - Tutti i diritti riservati.

Informativa sulla privacy