Sintomi e segni

L’esordio può essere immediato o graduale. L’eruzione iniziale può persistere per settimane o mesi e le remissioni possono susseguirsi per anni. L’affezione è molto rara nei bambini.

Le lesioni primarie papulose hanno un diametro di 2-4 mm, bordi poligonali, colorazione violacea e caratteristica lucentezza in controluce. Raramente l’affezione assume un aspetto bolloso. L’eventuale prurito può essere moderato o grave e comunque refrattario ad ogni terapia. Le lesioni sono abitualmente simmetriche e localizzate principalmente alle superfici flessorie degli avambracci, alle gambe, al tronco, al glande e alla mucosa orale e vaginale. Talora la dermatosi assume un carattere generalizzato, ma la cute del viso è raramente coinvolta. Le lesioni possono diventare estese, desquamanti e verrucose (lichen planus ipertrofico), particolarmente a livello delle gambe. Durante la fase acuta, compaiono nuove papule nelle zone sottoposte a piccoli traumi, quali il grattamento superficiale (fenomeno di Köbner). Se le lesioni persistono può svilupparsi una iperpigmentazione (e talora atrofia). Raramente il capillizio è colpito da un’alopecia cicatriziale a chiazze.

La mucosa orale è interessata nel 50% dei pazienti, spesso prima che compaiono le lesioni cutanee, ma a volte anche in loro assenza. La mucosa buccale, i margini della lingua, la mucosa gengivale nell’area edentula mostrano lesioni asintomatiche, di colore bianco-azzurro, lineari e inizialmente di aspetto reticolare o figurato, che confluiscono tra loro e aumentano di volume. È stata descritta una forma erosiva in paziente con concomitante presenza di ulcerazioni orali superficiali, spesso dolorose e recidivanti, ma che comunque anche se durature raramente divengono cancerose. Sono comuni le esacerbazioni croniche e le remissioni. La diffusione di epatopatie croniche, come la cirrosi biliare primaria, la cirrosi da alcol, l’epatite B e soprattutto l’epatite C, è in aumento.

Diagnosi

Il lichen planus ha un carattere distintivo all’esame istologico. Nelle forme persistenti della mucosa orale o vaginale, l’ispessimento cutaneo e la coalescenza dei singoli elementi possono rendere difficile la differenziazione clinica con la leucoplachia. Le forme erosive diffuse della mucosa orale devono essere differenziate dalla candidosi, dal carcinoma buccale, dalle aftosi ulcerative, dal pemfigo, dal pemfigoide cicatriziale, dalla forma cronica dell’eritema multiforme. Deve essere esaminata l’area periferica delle lesioni per rilevare corte estensioni dendritiche e tipiche strutture di colore azzurre chiaro. L’esame bioptico è spesso indicato, ma nelle lesioni di vecchia data non mostra aspetti specifici.

Terapia

Le forme asintomatiche di lichen ruber planus non richiedono alcuna terapia. Se si sospetta una causa da sostanze chimiche o medicamentose bisogna sospenderne l’utilizzo. Un antiistaminico (p. es., idrossizina 25 mg o clorfeniramina 4 mg PO qid) può ridurre un prurito moderato, probabilmente grazie al suo effetto sedativo. Nelle forme ipertrofiche o quando il prurito è localizzato vengono usate infiltrazioni superficiali intralesionali di triamcinolone acetonide diluito in sospensione salina, in ragione di 2,5-5 mg/ml e iniettate abbastanza da permettere un lieve sollevamento della lesione e da non ripetere più di 1 volta ogni tre sett. Un’altra terapia prevede una medicazione occlusiva di corticosteroidi (p. es., creme di triamcinolone acetonide allo 0,1% o cortisonici topici più potenti su fogli polietilenici prima del riposo serale, oppure flurandrenolide impregnato su cerotti medicati). La tretinoina in soluzione allo 0,1%, associata ai corticosteroidi, può essere usata nel lichen planus sulle aree glabre della cute. Viene applicata la sera con un bastoncino cotonato, seguita da tre applicazioni al giorno di creme corticosteroidee ad alta potenza (v. Cap. 110). Per le lesioni erosive della mucosa orale, le soluzioni di lidocaina impiegate come colluttorio prima dei pasti danno un sollievo sintomatico.

Le lesioni erosive della mucosa orale e le forme più diffuse e gravi di prurito richiedono spesso una terapia steroidea sistemica (p. es., prednisone 40-60 mg PO ogni mattina e quindi ridurre la dose giornaliera in modo graduale di circa un terzo per settimana). Comunque, appena si sospende la terapia corticosteroidea, ritorna il prurito. In questi casi, si può usare un cortisonico sistemico a basso dosaggio a mattine alterne, anche se i pazienti con prurito incessante potrebbero rispondere positivamente alla PUVA terapia.

Altre terapie sistemiche, usate con successo variabile nei casi gravi, comprendono l’etretinate dei retinoidi e l’isotretinoina, la ciclosporina, la ciclofosfamide e la PUVA terapia. Il lichen planus erosivo delle mucose orali può rispondere al dapsone orale o ai collutori con ciclosporina.

La malattia tende a essere autolimitante ma può recidivare dopo alcuni anni.