10. AFFEZIONI DERMATOLOGICHE 118. REAZIONI INFIAMMATORIE(v. anche Papule e placche orticarioidi pruriginose in gravidanza nel Cap. 252.) NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA Grave malattia cutanea in cui l’epidermide si stacca in lamine, lasciando ampie aree disepitelizzate. Sommario: La necrolisi epidermica tossica (NET) si manifesta spesso negli adulti. I sulfamidici, i barbiturici, i FANS, la fenitoina, l’allopurinolo e la penicillina rappresentano i farmaci maggiormente responsabili, mentre molti altri sono stati implicati più raramente. La somministrazione di farmaci viene rifiutata da circa 1/5 dei pazienti. In circa un terzo dei casi, l’eziologia resta oscura a causa delle gravi malattie e terapie concomitanti. La NET rappresenta una delle poche reali emergenze dermatologiche; il tasso di mortalità è del 61%.
Sintomi e segni La NET generalmente inizia con un eritema doloroso localizzato, che si estende rapidamente. A livello dell’eritema si presentano flittene flaccide, oppure l’epidermide si distacca in larghe lamine in seguito a un lieve sfregamento o trazione (segno di Nikolsky). Lo scollamento epidermico si accompagna a malessere, brividi, mialgie e febbre. La diffusione delle aree di erosione, comprese tutte le superfici mucose (occhi, bocca, genitali), si verifica entro 24-72 ore e il paziente può aggravarsi velocemente. Le aree di cute colpite spesso sono simili a ustioni di secondo grado. La mortalità è causata dallo squilibrio idro-elettrolitico, dal coinvolgimento di vari organi (p. es., polmonite, emorragia gastrointestinale, glomerulonefrite, epatite, infezioni).
Diagnosi Una diagnosi precoce è importante, per poter sospendere tempestivamente la somministrazione di eventuali farmaci non appropriati. Prima che si verifichino l’eritema diffuso e lo scollamento epidermico, può essere difficile distinguere la NET da altre eruzioni morbilliformi da farmaci o dall’eritema multiforme minor e dalla sindrome di Stevens-Johnson (eritema multiforme major). Spesso si pensa che la NET rappresenti una continuazione di queste ultime due malattie. Sebbene la NET somigli moltissimo alla SSSS (v. Cap. 112), la differenziazione da quest’ultima viene facilitata dall’età del paziente, dall’aspetto clinico e dal livello della separazione epidermica, osservabile sulla porzione escissa tramite biopsia.
Terapia I pazienti vanno ospedalizzati; un’eccellente assistenza infermieristica e una stretta osservazione sono essenziali. I farmaci sospetti vanno sospesi immediatamente. I pazienti vanno isolati per minimizzare il rischio di un’infezione esogena e vanno trattati come gli ustionati gravi (v. anche Cap. 276), proteggendo la cute e le aree disepitelizzate dai traumi e dalle infezioni e, soprattutto, reintegrando le perdite di liquidi e di elettroliti. Sebbene controverso, l’uso dei corticosteroidi sistemici somministrato precocemente si è dimostrato efficace. L’idea consiste nel bloccare l’ulteriore danno immunologico alla cute, ma i corticosteroidi sistemici non ridaranno comunque vita ai cheratinociti morti, né revocheranno la distruzione cutanea programmata. Alcuni casi gravi necessitano corticosteroidi ad alte dosi, per via parenterale, per diversi giorni; molti specialisti consigliano 80-200 mg/die EV di prednisolone (o equivalente), sebbene altri ne raccomandino 500-1000 mg/die EV. Questo tipo di terapia corticosteroidea è stata associata a molti effetti collaterali e va quindi somministrata sotto stretto controllo medico. Spesso i corticosteroidi sembrano potenziare la tendenza alle sepsi da gram – o di altro tipo, aumentando l’indice di mortalità; quindi, se questi farmaci venissero usati, un breve decorso sarebbe più sicuro. Una setticemia, la più comune causa di morte, è spesso associata a infezioni polmonari e va diagnosticata e trattata prontamente. Spesso è necessaria una consulenza oftalmologica poiché vi può essere un marcato incrostamento della congiuntiva. Una consulenza urologica è consigliabile per prevenire una fimosi.
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