(v. anche Herpes gravidico nel Cap. 252.)

Sintomi, segni e diagnosi

Le caratteristiche bolle tese insorgono su cute apparentemente sana o eritematosa, a volte si associano a lesioni edematose anulari, di colorito rosso scuro con o senza piccole vescicole perilesionali. Occasionalmente, si può avere una rapida risoluzione delle lesioni del cavo orale. Il prurito è comune e, solitamente, non si hanno altri sintomi.

Il pemfigoide bolloso va differenziato dal pemfigo, dall’eritema multiforme, dalla dermatosi a IgA lineari, dalle reazioni da farmaci, dal pemfigoide benigno delle mucose, dalla dermatite erpetiforme e dall’epidermolisi bollosa acquisita. Come in molte altre malattie bollose, la biopsia evidenzia la presenza di vescicole subepidermiche. Il riscontro di anticorpi IgG sierici sulla membrana basale mediante il test IFI, in genere, conferma la diagnosi. All’immunofluorescenza diretta, le IgG, il complemento o ambedue, si legano alla membrana basale della cute perilesionale.

Terapia

L’eruzione solitamente migliora in seguito all’assunzione di prednisone PO, 40-60 mg ogni mattina. La dose può essere ridotta fino a un livello di mantenimento dopo diverse settimane. Negli anziani le sporadiche nuove lesioni vanno tenute in scarsa considerazione, in quanto aumentando la dose di prednisone (come nel pemfigo) aumentano più i rischi che i benefici. A volte, la patologia risponde all’associazione di tetraciclina e nicotinamide. Altre opzioni terapeutiche comprendono corticosteroidi per via topica e infiltrazione intralesionale, il dapsone, la sulfapiridina, l’eritromicina e la tetraciclina per le loro proprietà antiinfiammatorie più che per quelle antibiotiche. La maggior parte dei pazienti non richiede l’azatioprina, la ciclofosfamide, la ciclosporina o la plasmaferesi. Come nel pemfigo, i farmaci più raccomandati sono quelli a basso contenuto di corticosteroidi. I più usati ed efficaci tra questi farmaci, l’azatioprina e la ciclofosfamide, necessitano di 4-6 sett. prima che gli effetti clinici siano manifesti.