11. EMATOLOGIA E ONCOLOGIA

127. ANEMIE

Condizioni in cui il numero dei GR o il contenuto di Hb diminuiscono a causa di perdita ematica, eritropoiesi insufficiente, emolisi eccessiva o una combinazione di queste modificazioni.

ANEMIE CAUSATE DA IPEREMOLISI

EMOLISI DA DIFETTI INTRINSECI DEL GLOBULO ROSSO

ANEMIE CAUSATE DA DIFETTOSA SINTESI EMOGLOBINICA

(Emoglobinopatie)

Alterazioni genetiche della molecola dell’Hb che si rendono evidenti attraverso alterazioni delle caratteristiche chimiche, della mobilità elettroforetica o delle proprietà fisiche della proteina.

MALATTIA DA EMOGLOBINA E

L’Hb E (a2b226glu®lys) si colloca al terzo posto in ordine di frequenza in tutto il mondo (dopo la A e la S), con una prevalenza maggiore nelle popolazioni del SudEst asiatico (> 15%) e in quelle di razza nera; è piuttosto rara nella popolazione cinese.

Nell’eterozigote (Hb AE) non si evidenziano anomalie nel sangue periferico. L’elettroforesi dell’emoglobina mostra il 30% circa di E (che si confonde con la A2, la C e la Hb OArab, quando presenti) e il 70% di A. All’elettroforesi su gel di agar a pH acido l’Hb E migra insieme a quella A e, pertanto, si separa da quelle C e Hb OArab. La percentuale relativa di Hb E si riduce quando concomita l’a-talassemia o in presenza di carenza di Fe. Nell’omozigote per Hb E si manifesta una lieve anemia microcitica, con un gran numero di cellule a bersaglio. La condizione di doppia eterozigosi per l’Hb E e la b-talassemia comporta una malattia emolitica più grave di quella associata alla S-talassemia.

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