11. EMATOLOGIA E ONCOLOGIA 130. MALATTIE MIELOPROLIFERATIVEGruppo di malattie caratterizzate da anomala proliferazione di una o più linee cellulari emopoietiche o di elementi del tessuto connettivale. I disordini mieloproliferativi includono la policitemia vera, la mielofibrosi, la leucemia mielogena (mielocitica) cronica (v. Cap. 138) e la trombocitemia primitiva. Alcuni ematologi includono anche la leucemia acuta, in particolare l’eritroleucemia e l’emoglobinuria parossistica notturna; tuttavia, da parte dei più si ritiene che tali malattie clonali siano diverse dalle quattro affezioni di base tanto da essere omesse. Ciascuna malattia viene identificata sulla base del suo aspetto predominante o della sede di proliferazione (v. Tab. 130-1). Ognuna di esse, nonostante una certa sovrapposizione, presenta una costellazione tipica di aspetti clinici, di rilievi di laboratorio e di decorso. Sebbene il quadro clinico possa essere dominato dalla proliferazione di una particolare linea cellulare, lo studio di marker citogenetici e di isoenzimi ha dimostrato che ciascuna malattia è causata da una proliferazione clonale che si origina a livello di una cellula staminale pluripotente, cui consegue un diverso grado di proliferazione anomala di precursori eritroidi, mieloidi o megacariocitici nel midollo osseo. I GR, i granulociti e le piastrine circolanti originano tutti da questo clone anomalo, mentre ciò non accade per il fibroblasto del midollo osseo. Le malattie mieloproliferative talora evolvono verso una leucemia acuta.
| |||||||||||||||||||
