11. EMATOLOGIA E ONCOLOGIA

130. MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE

Gruppo di malattie caratterizzate da anomala proliferazione di una o più linee cellulari emopoietiche o di elementi del tessuto connettivale.

POLICITEMIA VERA

ERITROCITOSI SECONDARIA

(Policitemia secondaria)

Fumo: il fumo può causare un’eritrocitosi reversibile. La carbossiemoglobina è una conseguenza dell’inalazione del fumo di tabacco. L’eritrocitosi è causata dall’anossia tissutale (dal momento che l’Hb legata alla CO è incapace di trasportare O2) e dall’alterata cessione di O2 da parte dell’Hb ai tessuti come dimostrato dallo spostamento a sinistra della curva di dissociazione dell’ossiemoglobina.

Ipossiemia arteriosa: i pazienti con patologia polmonare cronica o con shunt intracardiaci da destra a sinistra con ipossiemia possono sviluppare un’eritrocitosi. Anche in caso di prolungata esposizione ad alte quote (v. Cap. 281) o nelle sindromi da ipoventilazione centrale, può esserci un incremento della massa eritrocitaria. La terapia per i pazienti con patologia polmonare è tesa al miglioramento della funzione respiratoria. Può esserci indicazione alla O2-terapia; inoltre salassi prescritti con criterio riducono la viscosità del sangue e migliorano il senso di benessere del paziente.

Emoglobinopatie con alta affinità per l’O2: la diagnosi viene suggerita da una storia familiare di eritrocitosi e confermata misurando la P50 (v. nella sezione Diagnosi in Policitemia Vera, sopra) e, se possibile, determinando la curva completa di dissociazione dell’ossiemoglobina. L’elettroforesi standard dell’Hb di solito non evidenzia una banda anomala di Hb e sulla sua base non si può escludere questa forma di eritrocitosi.

Eritrocitosi associata a tumore: i tumori renali e le cisti possono causare eritrocitosi dovuta all’aumentata secrezione di eritropoietina. La rimozione della patologia causale può essere risolutiva. Anche gli epatomi, gli emangioblastomi cerebellari e i leiomiomi uterini possono causare un’eritrocitosi paraneoplastica.

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