Cause meno comuni di CID sono rappresentate da gravi traumi della testa che ledano la barriera emato-encefalica esponendo il sangue a tessuto cerebrale che contiene una notevole attività di fattore tissutale; complicanze di interventi chirurgici della prostata, che causino l’entrata in circolo di materiale con attività di fattore tissutale; morsi da serpenti velenosi con ingresso in circolo di enzimi che attivano il fattore X o la protrombina o che convertono direttamente il fibrinogeno in fibrina.

Sintomi e segni

La CID subacuta può associarsi a complicanze tromboemboliche quando si verifichino situazioni di ipercoagulabilità che comprendono la trombosi venosa, vegetazioni trombotiche della valvola aortica ed emboli arteriosi che prendano origine da tali vegetazioni. In tali situazioni è difficile che si verifichi un sanguinamento anomalo.

Invece, la trombocitopenia e la deplezione di fattori plasmatici della coagulazione in corso di CID acuta massiva determinano una grave tendenza alle emorragie, aggravata dalla fibrinolisi secondaria; si forma cioè una grande quantità di prodotti di degradazione della fibrina, che interferiscono con la funzione piastrinica e con una normale polimerizzazione della fibrina. Se la fibrinolisi secondaria è abbastanza estesa da indurre deplezione plasmatica di a_2-antiplasmina si verifica una perdita del controllo della fibrinolisi che aggrava la tendenza al sanguinamento. Quando la CID acuta è innescata, da complicanze occorse durante il parto o interventi chirurgici da cui residuino superfici rugose (p. es., la prostatectomia), possono verificarsi gravi emorragie: durante procedure invasive (p. es., prelievi arteriosi per emogasanalisi) la sede della punzione sanguinerà persistentemente, si formano ecchimosi nei punti di iniezioni parenterali e possono manifestarsi gravi sanguinamenti GI da erosone della mucosa gastrica.

La CID acuta può causare anche depositi di fibrina in molteplici vasi sanguigni di piccolo calibro. Se la fibrinolisi secondaria non riesce a lisare rapidamente la fibrina, vi può essere una necrosi tissutale emorragica. L’organo più vulnerabile è il rene, dove il deposito di fibrina nel letto capillare glomerulare porta a un’insufficienza renale acuta. Essa è reversibile se la necrosi si limita ai tubuli renali (necrosi tubulare acuta), mentre è irreversibile se sono distrutti anche i glomeruli (necrosi corticale). I depositi di fibrina possono causare anche un danno meccanico ai GR con emolisi (vedere oltre, al Cap. 133, Porpora trombotica trombocitopenica-Sindrome uremico emolitica). Occasionalmente, la fibrina depositata nei piccoli vasi delle mani e dei piedi porta a gangrena e a perdita delle dita e, a volte, delle braccia e delle gambe.

Esami di laboratorio

I dati di laboratorio variano con la gravità della CID. Nella CID subacuta i rilievi sono rappresentati da trombocitopenia, tempo di protrombina normale (PT) normale o appena prolungato, un tempo di tromboplastina parziale (PTT) corto, fibrinogenemia normale o lievemente ridotta e aumentato tasso dei prodotti di degradazione della fibrina. Poiché in queste affezioni vi è di solito un’aumentata produzione di fibrinogeno, è da considerare anomalo in questi pazienti il rilievo di una fibrinogenemia ai limiti bassi dell’intervallo di normalità (p. es., 175 mg/dl) per cui va considerata la probabilità di un’alterata produzione, derivante o da malattia epatica o da un aumentato consumo dovuto a CID.

Una CID acuta massiva comporta una notevole varietà di anomalie dei test di screening consistenti in: trombocitopenia; la formazione di un coagulo molto piccolo (talora non visibile affatto) quando il sangue viene fatto coagulare in una provetta di vetro; un PT e un PTT marcatamente prolungati (il plasma contiene fibrinogeno in quantità insufficiente a raggiungere la soglia degli strumenti per l’avvio della reazione di coagulazione e i risultati dei test vengono spesso riportati come superiori a un determinato valore [p. es., > 200 s], che rappresenta l’intervallo di tempo oltre il quale lo strumento automatico passa al campione successivo); una concentrazione di fibrinogeno plasmatico marcatamente ridotta; un test paracoagulativo positivo alla protamina per la presenza dei monomeri di fibrina e un livello molto alto di D-dimero plasmatico e dei prodotti di degradazione della fibrina nel siero. Il dosaggio dei fattori della coagulazione rivelerà bassi livelli di più fattori della coagulazione, in particolare dei fattori V e VIII, che vengono inattivati poiché in corso di CID si forma proteina C attivata.

La necrosi epatica massiva, può produrre anomalie di laboratorio simili a quelle della CID acuta; il livello di fattore VIII è elevato nella necrosi epatica, dato che esso è una proteina della fase acuta sintetizzata non solo dagli epatociti ma anche dalle cellule della milza e del rene; è ridotto nella CID.

Terapia

Il principio fondamentale nel trattamento è l’identificazione e la rapida correzione della causa di base (p. es., un trattamento con antibiotici a largo spettro nel sospetto di una sepsi da gram -, la pulizia dell’utero nell’abruptio placentae). La terapia della causa deve far prontamente regredire la CID. Se l’emorragia è grave, c’è l’indicazione a una terapia sostitutiva: concentrati di piastrine per correggere la trombocitopenia (e anche come fonte del fattore V piastrinico); crioprecipitati per reintegrare il fibrinogeno e il fattore VIII; plasma fresco congelato per aumentare il tasso del fattore V e di altri fattori della coagulazione e come fonte di antitrombina III, che può anch’essa risultare ridotta a seguito di una CID.

L’eparina generalmente non è indicata per bloccare la CID, se la malattia causale può essere prontamente controllata. Tuttavia, la somministrazione di eparina può essere appropriata qualora i rilievi clinici suggeriscano lo sviluppo di complicanze trombotiche (p. es., quando si vada manifestando un’oliguria progressiva nonostante la PA e il volume vascolare siano normali, va considerata seriamente la possibilità di una progressiva deposizione di fibrina nel letto capillare glomerulare; oppure quando una cianosi ingravescente e la freddezza delle dita delle mani e dei piedi depongano per un’incipiente gangrena). Nei pazienti con CID secondaria a neoplasia maligna, non è possibile un rapido trattamento del processo di base e può essere indicato l’uso di anticoagulanti per prevenire la CID, particolarmente se il paziente è portatore di un tumore maligno per il quale la terapia potrebbe indurre una remissione. Nel carcinoma prostatico metastatico la combinazione di una CID e di una diffusa fibrinolisi secondaria possono richiedere la somministrazione combinata di eparina e di acido e-aminocaproico (AEAC) per controllare la sindrome emorragica (p. es., può essere somministrata una dose iniziale di eparina di 500 UI e di 1 g/h di AEAC per infusione EV continua, controllandone l’efficacia con l’osservazione clinica del sanguinamento, con la conta piastrinica e con determinazioni del fibrinogeno). L’eparina non deve mai essere somministrata nella CID secondaria a traumi cranici o quando si sospetti un’emorragia del SNC da qualunque altra causa.