Anatomia patologica e patogenesi

Nel siero si ritrovano spesso immunocomplessi con la componente immunoglobulinica IgA. La biopsia di una lesione cutanea acuta mostra una vasculite asettica con necrosi fibrinoide delle pareti vasali e compressione dei vasi da parte di accumuli perivascolari di leucociti polimorfonucleati. Depositi granulari di immunoglobulina con reattività per le IgA e componenti del complemento possono essere osservati con indagini di immunofluorescenza. Pertanto, si pensa che il meccanismo patogenetico della vasculite sia rappresentato dalla deposizione di immunocomplessi contenenti IgA con conseguente attivazione del complemento. La tipica lesione renale consiste in una glomerulonefrite proliferativa segmentale focale.

Sintomi, segni e diagnosi

La malattia inizia con la comparsa improvvisa di una porpora cutanea che interessa tipicamente la superficie estensoria dei piedi e delle gambe, delle braccia e una striscia attraverso le natiche. Le lesioni purpuriche possono iniziare come piccole aree di orticaria che evolvono verso la trasformazione in elementi purpurici duri e palpabili. L’eruzione di nuove lesioni può persistere per diversi giorni o per settimane La maggior parte dei pazienti presenta anche febbre e poliartralgia cui si associano dolorabilità e gonfiore periarticolare di caviglie, ginocchia, anche, polsi e gomiti. Molti pazienti sviluppano edema delle mani e dei piedi. Comuni sono i sintomi e i segni a carico del sistema GI: coliche addominali, dolori e sensibilità addominali e melena. Le feci possono essere positive per sangue occulto. Dal 25 al 50% dei pazienti sviluppa ematuria e proteinuria. La malattia generalmente presenta una remissione dopo circa 4 sett., ma spesso presenta recrudescenze, almeno una volta, dopo un intervallo di diverse settimane di benessere. Nella maggior parte dei pazienti la malattia successivamente scompare senza lasciare conseguenze; tuttavia, alcuni pazienti sviluppano insufficienza renale cronica.

Diagnosi, prognosi e terapia

La diagnosi si basa largamente sul riconoscimento dei segni clinici. La biopsia renale può aiutare nel definire la prognosi. La presenza di un interessamento diffuso dei glomeruli o di proliferazioni a semiluna nella maggior parte dei glomeruli è predittivo di un’insufficienza renale progressiva.

La terapia, se si eccettua l’eliminazione di un possibile farmaco scatenante, è principalmente sintomatica. I corticosteroidi (p. es., prednisone alla dose di 2 mg/kg fino a un totale di 50 mg/ die), possono aiutare a controllare l’edema, i dolori articolari e le coliche addominali, ma non hanno alcun effetto sul decorso dell’interessamento renale acuto. La terapia immunosoppressiva (metilprednisolone EV seguito da prednisone PO e ciclofosfamide) è stata impiegata per controllare il processo infiammatorio in pazienti che sviluppano insufficienza renale acuta grave. La plasmaferesi ha avuto successo; deve essere tentata precocemente nel corso dell’insufficienza renale per 3-10 giorni, cambiando 1,5 volumi di sangue per seduta.