11. EMATOLOGIA E ONCOLOGIA 134. DISORDINI EMORRAGICI VASCOLARIPORPORA VASCOLARE CAUSATA DA DISPROTIDEMIE La porpora ipergammaglobulinemica è una sindrome che colpisce principalmente le donne. È caratterizzata da un incremento policlonale di IgG (ipergammaglobulinemia a base larga o diffusa all’elettroforesi proteica sierica) e da eruzioni ricorrenti di lesioni purpuriche piccole e palpabili nella parte inferiore delle gambe. Queste lesioni lasciano piccole macchie brunastre residue. Alla biopsia si reperta una vasculite. Molti pazienti presentano manifestazioni di un disordine immunologico di base (p. es., sindrome di Sjögren o LES). La crioglobulinemia è caratterizzata dalla presenza di crioglobuline che precipitano quando il plasma è raffreddato (cioè, crioglobuline) mentre transita attraverso la cute e i tessuti sottocutanei delle estremità. Le immunoglobuline monoclonali formate nella macroglobulinemia di Waldenström o nel mieloma multiplo (v. Cap. 140) occasionalmente si comportano come crioglobuline, come pure gli immunocomplessi che si formano in alcune infezioni croniche, più comunemente nell’epatite C. La crioglobulinemia può portare a lesioni dei piccoli vasi e conseguente porpora. La crioglobulinemia può essere identificata dopo la coagulazione del sangue a 37°C, incubando il siero, una volta separato, a 4°C per 24 ore e osservando l’eventuale formazione di gel o di precipitato. L’iperviscosità del sangue che consegue a una concentrazione plasmatica di IgM marcatamente elevata può causare anche porpora o altre forme di sanguinamento anomalo (p. es., epistassi profusa) in pazienti con macroglobulinemia di Waldenström. Nell’amiloidosi (v. Cap. 18), depositi di amiloide all’interno dei vasi della cute e dei tessuti sottocutanei determinano un aumento della fragilità vascolare e porpora. Una porpora periorbitale o un’eruzione purpurica che si sviluppa in un paziente non trombocitopenico dopo delicato strofinamento della pelle deve far sorgere il sospetto di un’amiloidosi. In alcuni pazienti si sviluppa un disordine della coagulazione, apparentemente risultato di adsorbimento di fattore X da parte dell’amiloide.
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