11. EMATOLOGIA E ONCOLOGIA
139. LINFOMI
Gruppo eterogeneo di neoplasie che originano dai sistemi reticoloendoteliale e linfatico.
LINFOMI NON HODGKIN
Proliferazione monoclonale maligna di cellule linfoidi in siti del sistema immune, inclusi i linfonodi, il midollo osseo, la milza, il fegato e il tratto GI.
LINFOMA DI BURKITT
(Linfoma a piccole cellule non clivate)
Sebbene raro negli USA, il linfoma di Burkitt è endemico nell’Africa centrale. Si può presentare nell’infanzia come una mandibola rapidamente in accrescimento o come una massa ovarica. Più frequentemente, appare come una voluminosa affezione addominale, spesso derivante dalla regione della valvola ileocecale. Negli adulti, può essere di grosse dimensioni e generalizzato, spesso con massivo coinvolgimento del fegato, della milza e del midollo osseo. Malattie del SNC e del cervello sono spesso riscontrate alla diagnosi o durante una ricaduta del linfoma.
La patologia rivela un alto tasso mitotico e un aspetto a cielo stellato di linfociti maligni rapidamente proliferanti. La malattia è strettamente associata al virus di Epstein-Barr (EBV) nel linfoma endemico. Tuttavia, è incerto se il EBV giochi un ruolo eziologico. Il linfoma di Burkitt presenta una caratteristica citogenetica, di solito t(8,14), coinvolgente l’oncogene C-myc. La stadiazione include la TC del tronco, la biopsia midollare, la citologia del LCR e la scintigrafia con gallio.
Il trattamento deve essere iniziato urgentemente e gli studi di stadiazione devono essere resi veloci poiché la crescita del tumore è rapida. Con il trattamento, la sindrome da lisi tumorale può essere una complicanza della rapida morte cellulare. Un elevato livello di LDH predice questa complicanza e i pazienti devono ricevere idratazione, allopurinolo, alcalinizzazione e attenzione per gli elettroliti (per prevenire o trattare l’iperkaliemia), al fine di evitare la possibile nefropatia da acido urico, una disfunzione renale acuta, l’ipocalcemia e l’ipofosfatemia. Una polichemioterapia ad alte dosi e per un breve periodo può risultare altamente curativa (> 75%). Una profilassi meningea è essenziale. Occasionalmente la malattia è completamente resecata prima della chemioterapia, ma è ancora indicata una terapia aggressiva.
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