11. EMATOLOGIA E ONCOLOGIA 141. DISORDINI DELLA MILZA(v. anche Sindromi da deficit splenico nel Cap. 147) SINDROMI SPLENOMEGALICHE Malattie mieloproliferative: questi disordini includono la policitemia vera, la mielofibrosi con metaplasia mieloide, la leucemia mielogena cronica e la trombocitemia essenziale (v. Cap. 130). La milza si ingrandisce, particolarmente con la mielofibrosi, nella quale il midollo osseo è completamente distrutto e la milza assume una crescente funzione ematopoietica. La splenomegalia può essere massiva e la splenectomia può essere di beneficio se le indicazioni sopra descritte sono rispettate (v. Tab. 141-2). Disordini linfoproliferativi: nella leucemia linfocitica cronica e nei linfomi, compreso il morbo di Hodgkin, è presente splenomegalia (v. Cap. 138 e Cap. 139). Queste affezioni si accompagnano a linfoadenomegalia, anomalie delle immunoglobuline e alterazioni delle disfunzioni linfocitaria (p. es., anergia). In questi casi il reperto di elementi linfoidi che infiltrano il midollo aiuta a fare diagnosi. Lipidosi: i glicocerebrosidi (nella malattia di Gaucher) o le sfingomieline (nella malattia di Niemann-Pick) possono accumularsi nella milza. Nella malattia di Gaucher l’ipersplenismo può essere l’unico problema importante; la splenectomia risulta utile, anche se tuttavia dopo l’intervento i glicolipidi possono accumularsi nel fegato e nelle ossa in misura anche maggiore (V. anche Cap. 150). Disordini vascolari del collagene: splenomegalia e leucopenia possono coesistere nel LES e nell’AR. Quando l’AR si associa alla splenomegalia e alle leucopenia, la malattia prende il nome di sindrome di Felty: la neutropenia può essere grave e associata a infezioni ricorrenti. La patogenesi della splenomegalia in questa sindrome è sconosciuta; la splenectomia dà buoni risultati soltanto nel 50% circa dei casi, probabilmente a causa dell’eccesso di complessi immuni (p. es., fattore reumatoide o IgG) che producono la marginazione dei neutrofili lungo la parete dei vasi. In presenza di AR e splenomegalia deve essere presa in considerazione anche l’eventualità di un’amiloidosi della milza. Un indizio comune è l’associata evidenza di corpi di Howell-Jolly nei GR circolanti. Splenomegalia congestizia (sindrome di Banti): la cirrosi epatica, la trombosi della vena porta o della vena splenica e alcune malformazioni del circolo portale possono provocare un aumento protratto della pressione nel sistema venoso della milza. In questi casi il sanguinamento dalle varici esofagee può essere reso più imponente dalla concomitante piastrinopenia dovuta alla splenomegalia. È di aiuto alla diagnosi la splenoportografia e la RMN che possono mettere in evidenza o escludere un’eventuale ostruzione della vena porta a livello extraepatico. Il trattamento è determinato dalla patologia di base.
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