Eziologia

L’orticaria e l’angioedema acuti sono essenzialmente fenomeni di anafilassi limitati alla cute e ai tessuti sottocutanei e possono essere dovuti ad allergia a farmaci, punture o morsi di insetti, iniezioni desensibilizzanti o ingestione di taluni alimenti (specialmente uova, crostacei o noci). Alcune reazioni si verificano in modo esplosivo dopo l’ingestione di quantità minime della sostanza responsabile. Altre (p. es. le reazioni alle fragole) possono verificarsi soltanto dopo un eccesso alimentare e probabilmente sono il risultato di una liberazione diretta (tossica) del mediatore. L’orticaria può accompagnare o addirittura essere il sintomo di esordio di diverse infezioni virali, comprese l’epatite, la mononucleosi infettiva e la rosolia. Alcune reazioni acute sono inspiegabili, anche quando hanno carattere ricorrente. Se l’angioedema acuto è ricorrente, progressivo, doloroso più che pruriginoso e non associato a orticaria, va preso in considerazione un deficit enzimatico ereditario (v. Edema angioneurotico ereditario, oltre).

L’orticaria e l’angioedema cronici che durano più di 6 settimane sono più difficili da spiegare e soltanto in casi eccezionali è possibile individuare una causa specifica. Le reazioni sono raramente mediate da IgE. Occasionalmente ne è responsabile l’ingestione cronica di un farmaco o di una sostanza chimica insospettata; p. es. la penicillina contenuta nel latte; l’uso di farmaci da banco; i conservanti o altri additivi alimentari. Bisogna escludere la presenza di una malattia cronica sottostante (LES, policitemia vera, linfomi o infezioni). Sebbene ne sia spesso sospettato il coinvolgimento, fattori psicogeni verificabili vengono identificati raramente. L’orticaria provocata da agenti fisici viene trattata sotto la voce Allergia ad agenti fisici, oltre. Alcuni pazienti con orticaria intrattabile risultano affetti da malattie tiroidee. A volte l’orticaria può essere il primo segno o il solo segno visibile di una vasculite cutanea.

Sintomi e segni

Nell’orticaria il prurito (generalmente il sintomo di esordio) è seguito dopo breve tempo dalla comparsa di pomfi che possono rimanere di piccole dimensioni (da 1 a 5 mm) o ingrandirsi. Quelli più grandi tendono a schiarirsi al centro e si possono notare all’inizio come grossi anelli (> 20 cm di diametro) di eritema ed edema. Di solito, gruppi di lesioni urticarioidi compaiono e poi si risolvono; un tipo di lesione può rimanere in un punto per diverse ore e poi scomparire per riapparire altrove. Se una lesione persiste per almeno 24 h, bisogna pensare alla possibilità di una vasculite.

L’angioedema è caratterizzato da un gonfiore più diffuso e dolente a carico del tessuto sottocutaneo lasso, del dorso delle mani o dei piedi, delle palpebre, delle labbra, dei genitali e delle mucose. L’edema delle vie aeree superiori può provocare difficoltà respiratoria e lo stridore può essere confuso con l’asma.

Diagnosi

La causa dell’orticaria acuta o dell’angioedema acuto è di solito evidente. Anche in caso contrario, l’esecuzione di test diagnostici è di rado necessaria, a causa della natura autolimitantesi e non ricorrente di queste reazioni. Nell’orticaria cronica va esclusa la presenza di una malattia cronica sottostante, conducendo scrupolosamente l’anamnesi e l’esame obiettivo ed eseguendo i test di screening di routine. L’eosinofilia è rara nell’orticaria. Altre indagini (p. es. la ricerca di uova e parassiti nelle feci, il dosaggio del complemento sierico e degli anticorpi antinucleari e le radiografie dei seni paranasali e delle arcate dentarie) non sono di alcuna utilità se non vengono suggeriti da indicazioni cliniche supplementari.

Terapia

Dal momento che l’orticaria acuta generalmente regredisce entro 1-7 giorni, la terapia è soprattutto sintomatica. Se la causa non è evidente, tutti i farmaci non necessari devono essere sospesi finché la reazione non sia scomparsa. I sintomi possono essere solitamente alleviati da un antiistaminico orale, come la difenidramina 50-100 mg q 4 h, l’idrossizina 25-100 mg bid o la ciproeptadina 4-8 mg q 4 h. Se essi dovessero causare sonnolenza (che compare in una minoranza di pazienti), deve essere impiegato uno degli antiistaminici non sedativi (v. sopra). In caso di reazioni più gravi, specialmente se associate ad angioedema, può essere necessario un glucocorticoide (p. es. prednisone 30-40 mg/die PO). I glucocorticoidi per uso topico sono privi di efficacia. Per l’angioedema faringeo o laringeo acuto il farmaco di primo impiego deve essere l’adrenalina 1:1000, 0,3 ml SC. A essa si può aggiungere una terapia locale; p. es. un agente a-adrenergico nebulizzato e un antiistaminico EV (p. es. difenidramina 50-100 mg). Questa terapia previene abitualmente l’ostruzione delle vie aeree, ma è possibile che si renda necessaria l’intubazione o l’esecuzione di una tracheostomia con somministrazione di O₂.

Nell’orticaria cronica in circa la metà dei casi si osserva la remissione spontanea nell’arco di due anni. Il controllo dello stress aiuta spesso a ridurre la frequenza e la gravità degli episodi. Taluni farmaci (p. es. l’aspirina) possono aggravare la sintomatologia, così come l’alcol, il caffè e il fumo di tabacco; in questo caso, tali sostanze devono essere evitate. Quando l’orticaria è provocata dall’aspirina, bisogna ricercare la presenza di ipersensibilità ai FANS e alla tartrazina (un additivo colorante per alimenti e farmaci) (v. anche Rinite perenne, sopra). Gli antiistaminici orali con effetto sedativo sono solitamente efficaci (p. es., per gli adulti, idrossizina 25-50 mg bid o ciproeptadina 4-8 mg q 4-8 h; per i bambini, idrossizina 2 mg/kg/die frazionati q 6-8 h e ciproeptadina 0,25-0,5 mg/kg/die frazionati q 8-12 h). Per alcuni pazienti adulti, la doxepina 25-50 mg bid può risultare il farmaco più efficace. Spesso vengono aggiunti antagonisti H₂ (come la ranitidina 150 mg bid). Prima di ricorrere ai glucocorticoidi, i quali rischiano di dover essere somministrati indefinitamente, bisogna fare un tentativo con tutte le misure terapeutiche ragionevoli.