Eziologia e patogenesi

La causa precisa della sindrome da shock tossico è sconosciuta, ma in quasi tutti i casi è stata associata a un’infezione dovuta a ceppi di Staphylococcus aureus produttori di un’esotossina del fagogruppo 1 che sintetizzano la tossina-1 della sindrome da shock tossico o esotossine ad essa collegate. Tali microrganismi sono stati rinvenuti nelle mucose (nasofaringe, vagina, trachea) oppure in sedi sequestrate (empiema, ascesso) e nella vagina di donne con flusso mestruale. Probabilmente le donne più esposte al rischio di sindrome da shock tossico sono quelle con una precedente colonizzazione della vagina che facciano regolare uso di tamponi. È probabile che fattori meccanici o chimici correlati all’uso dei tamponi favoriscano un incremento di produzione dell’esotossina batterica, che entra in circolo attraverso un’interruzione della mucosa o attraverso l’utero.

Sintomi, segni e diagnosi

L’esordio è improvviso, con febbre (di 39-40,5°C che rimane elevata) cefalea, mal di gola, congiuntivite non purulenta, letargia profonda, stato confusionale intermittente senza segni neurologici focali, vomito, diarrea acquosa profusa ed eritrodermia diffusa simile a un’ustione da raggi solari. La sindrome può progredire nell’arco di 48 h fino a ipotensione ortostatica, sincope, shock e morte. Dopo 3 e 7 gg dall’esordio inizia la desquamazione cutanea che può portare a disepitelizzazione, soprattutto alle piante dei piedi e alle palme delle mani.

Di frequente sono interessati anche altri organi, con una lieve anemia non emolitica, moderata leucocitosi con prevalenza di granulociti immaturi e trombocitopenia precoce seguita da trombocitosi. Sebbene siano rari i fenomeni di sanguinamento clinicamente evidente, il tempo di protrombina e quello di tromboplastina parziale tendono a essere prolungati. Durante la prima settimana di malattia si riscontrano di frequente dati di laboratorio che evidenziano uno stato di disfunzione epatocellulare (epatite) e miolisi dei muscoli scheletrici. Si può verificare anche un interessamento cardiopolmonare che si manifesta con edema periferico e polmonare (in presenza di una pressione venosa insolitamente bassa, che depone per una sindrome da stress respiratorio di tipo adulto). Specialmente nei bambini si ha quasi sempre un quadro caratterizzato da profonda ipotensione e alterata perfusione delle estremità con disfunzione renale che si manifesta con una riduzione della diuresi e un aumento dei livelli di azotemia e creatininemia.

La sindrome da shock tossico somiglia alla malattia di Kawasaki (sindrome linfonodale mucocutanea, v. in Infezioni varie nel Cap. 265) ma di solito può essere differenziata su base clinica. La malattia di Kawasaki si verifica generalmente in bambini di età < 5 anni; essa non provoca shock, iperazotemia o trombocitopenia e il rash cutaneo è maculopapulare. Altre malattie da prendere in considerazione sono la scarlattina, la sindrome di Reye, la sindrome stafilococcica della pelle ustionata, la meningococcemia, la febbre delle montagne rocciose, la leptospirosi e le malattie virali esantematiche. Queste ultime vengono escluse in base a differenze nel quadro clinico e a studi sierologici e colturali.

Prognosi, profilassi e terapia

La mortalità varia dall’8 al 15% ma tali dati si basano soltanto sui casi gravi. Non è chiaro se gli antibiotici modifichino o meno il decorso della malattia. Nelle donne che continuano a usare i tamponi nei primi 4 mesi successivi a un episodio di malattia sono comuni le recidive. La terapia antibiotica durante la fase acuta della malattia può eradicare il focolaio stafilococcico e proteggere dalle recidive.

Per la prevenzione (primaria o secondaria) non si possono fare altre raccomandazioni precise oltre all’eradicazione dello S. aureus. Sembra tuttavia prudente consigliare alle donne di evitare i tamponi intravaginali per tutto il periodo mestruale e di usare invece a cicli alterni assorbenti esterni e altre misure igieniche.

Le pazienti sospettate di essere affette da sindrome da shock tossico devono essere immediatamente ricoverate e curate in maniera intensiva: innanzitutto si dovranno rimuovere eventuali tamponi vaginali, diaframmi e ogni altro corpo estraneo. Devono essere somministrati liquidi e sali per prevenire o curare l’ipovolemia, l’ipotensione o lo shock. Dal momento che la perdita di liquidi nei tessuti può avvenire in tutto il corpo, lo shock può essere profondo e resistente e a volte sono necessarie grosse quantità di liquidi e di elettroliti. Le infezioni manifeste devono essere trattate; per gli esami colturali e la colorazione di Gram bisogna prelevare campioni di sangue e campioni dalle superfici mucose; la terapia può essere iniziata con penicilline resistenti alle b-lattamasi o con cefalosporine.