Eziologia ed epidemiologia

La febbre Q, con la sua distribuzione su scala mondiale, è considerata un’infezione latente degli animali domestici o da fattoria. Pecore, bovini e capre sono i principali serbatoi che alimentano l’infezione umana. La C. burnetii persiste in feci, urine, latte e tessuti (specialmente la placenta); così si formano facilmente fomiti e aerosol infetti. La C. burnetii è presente in natura anche con un ciclo animale-zecca. Diversi artropodi, roditori, altri mammiferi e uccelli sono tutti infettati naturalmente e possono giocare un ruolo nell’infezione umana.

I casi di malattia si presentano tra i lavoratori che sono professionalmente in contatto ravvicinato con animali da fattoria o con i loro prodotti. La trasmissione avviene di solito per inalazione di aerosol infetti, ma la malattia si può contrarre anche per ingestione di latte infetto non trattato.

Sintomi e segni

Il periodo di incubazione varia da 9 a 28 gg e la media 18-21 gg. L’esordio è improvviso, con febbre, grave cefalea, brividi, grave malessere generale, mialgia e, spesso, dolori al torace. La febbre può raggiungere i 40°C e persiste per 1 od oltre 3 sett. A differenza delle altre malattie da rickettsie, la febbre Q non è associata a esantema. Una tosse non produttiva e un’evidenza radiografica di polmonite si sviluppano durante la 2^a sett. di malattia.

Nei casi gravi, si ha spesso consolidamento lobare e l’aspetto generale dei polmoni assomiglia a quello della polmonite batterica. Tuttavia, le alterazioni istologiche nella polmonite della febbre Q assomigliano a quelli della psittacosi e di alcune polmoniti virali; un infiltrato interstiziale intenso attorno a bronchioli e vasi sanguigui si estende alle pareti alveolari adiacenti e sono numerose le cellule del plasma. I lumi bronchiolari possono contenere leucociti polimorfonucleati. Le cellule limitanti dell’alveolo sono rigonfie e gli alveoli stessi contengono cellule marginali desquamate e grosse cellule mononucleate.

Circa 1/3 dei pazienti con febbre Q protratta sviluppa epatite, caratterizzata da febbre, malessere generale, epatomegalia con dolore addominale al quadrante superiore dx e talvolta ittero. I campioni bioptici del fegato mostrano diffusi cambiamenti granulomatosi e permettono l’identificazione della C. burnetii con immunofluorescenza. La cefalea e i segni respiratori sono invece, spesso, assenti. Tuttavia, la polmonite lobare può essere particolarmente grave in pazienti anziani o debilitati.

Esistono inoltre diverse forme di febbre Q cronica, con epatite cronica ed endocardite. L’epatite da febbre Q cronica andrà distinta da altre malattie granulomatose del fegato (p. es., dalla sarcoidosi, dall’istoplasmosi, dalla brucellosi, dalla tularemia e dalla sifilide). L’endocardite provocata dalla C. burnetii è grave ma rara. Clinicamente rassomiglia all’endocardite batterica subacuta, con interessamento, il più delle volte, della valvola aortica. Le emocolture di routine sono costantemente negative. La febbre Q è raramente fatale (1% nei casi non trattati e anche più bassa nei casi trattati).

Diagnosi

La diagnosi viene posta su base clinica e per dimostrazione di Ac nel siero del paziente nella fase 1. La febbre Q nella fase iniziale è simile a molte malattie infettive, come influenza, altre infezioni virali, salmonellosi, malaria, epatite e brucellosi; in seguito, somiglia a molte forme di polmonite batterica, virale e da micoplasmi. Un dato importante è il contatto eventuale con animali, prodotti animali o zecche.

La C. burnetii può essere isolata dal sangue. Anticorpi specifici agglutinanti e fissazione del complemento (FC) compaiono durante la convalescenza. I test di agglutinizzazione sono più sensibili dei test FC; anche le analisi con Ac fluorescenti sono utili. Gli Ac contro gli organismi in fase 1 sono prodotti soltanto raramente nei soggetti in fase acuta di malattia, ma, quando sono presenti, indicano l’esistenza di una febbre Q cronica.

Profilassi

La trasmissione dall’animale all’uomo è prevenuta al meglio attraverso la pastorizzazione del latte, il controllo delle polveri nelle industrie del settore e l’incenerimento di placente animali, feci e urine. L’escreato e l’urina devono essere sterilizzati in autoclave e il paziente deve essere isolato. I vaccini sono efficaci e vanno usati per proteggere chi lavora nei mattatoi o nei caseifici, i pastori, i cardatori della lana, i contadini e gli altri soggetti a rischio. Tali vaccini non sono in commercio, ma possono essere richiesti a laboratori speciali, p. es., al Medical Research Institute of Infectious Diseases dell’esercito degli USA a Frederick, nel Maryland.

Terapia

La tetraciclina (250 mg PO q 4 o 6 h), la doxiciclina e il cloramfenicolo (50 mg/kg/die in 4 dosi frazionate q 6 h) sono efficaci. Nella malattia acuta, la terapia va continuata per cinque giorni dopo la defervescenza. Il cloramfenicolo può essere utilizzato nei bambini in cui non vanno utilizzate le tetracicline.

Nell’endocardite la terapia è prolungata e si preferiscono le tetracicline. Quando la terapia antibiotica risulta soltanto parzialmente efficace, è necessario sostituire chirurgicamente le valvole danneggiate, sebbene siano state segnalate alcune guarigioni senza intervento chirurgico. Non sono ancora stati determinati precisi protocolli per l’epatite cronica. (V. anche Trattamento delle malattie da rickettsie, sopra.)