Il retrovirus HTLV-1 viene trasmesso tramite contatto sessuale, attraverso l’uso di droghe EV, attraverso trasfusioni di sangue e dalla madre al bambino con l’allattamento. C’è qualche evidenza di una forma familiare dallo studio di un caso in Brasile. Il HTLV-1 è stato isolato dalle linee delle cellule T preparate a partire dal sangue e dal LCR. La malattia si verifica in ogni parte del mondo in aree tropicali e subtropicali, come i Caraibi e il sud del Giappone.
Il processo infiammatorio è cronico e progressivo e coinvolge sia la sostanza grigia che la sostanza bianca della spina dorsale. Questa progredisce per diversi anni dopo l’insorgenza di sintomi neurologici, che risultano nella degenerazione preferenziale di tratti della sostanza bianca della colonna laterale e posteriore. C’è anche della perdita di mielina e di assoni nelle colonne anteriori della spina dorsale. L’infiltrazione perivascolare e parenchimale con cellule CD4+ di memoria, cellule citotossiche CD8+ e macrofagi è riscontrata nel midollo spinale, come nell’astrocitosi.
Il HTLV-II può essere l’agente eziologico in una patologia simile alla paraparesi tropicale spastica/mielopatia associata al HTLV-I. Comunque, i casi documentati di HTLV-II (50000 casi al mondo/anno) sono così rari che una correlazione risulta incerta.
L’esordio è di solito lento e cronicamente progressivo. Si verifica debolezza spastica in entrambe le gambe, accompagnata da segni piramidali e da una perdita simmetrica bilaterale della sensazione vibratoria dei piedi. I riflessi del tendine d’Achille sono spesso assenti. Vengono spesso riferiti problemi urinari (incontinenza, urgenza). Il numero delle cellule del LCR è anormale in < 1/2 dei casi, ma il contenuto di proteine e di immunoglobuline è più spesso aumentato; si individuano spesso bande oligoclonali. Anticorpi per il virus sono stati messi in evidenza nel siero e nel LCR. I GB in coltura formano delle cellule giganti multinucleate e reagiscono con Ac anti-HTLV-1. La diagnosi può essere confermata dalla reazione a catena della polimerasi.
Il trattamento è sintomatico. La tossina botulinica ha mostrato un limitato successo nel ridurre la spasticità muscolare. I corticosteroidi e il danazolo possono aiutare, ma non è stato segnalato alcuno studio clinico controllato.
