Le alterazioni di queste funzioni compromettono la vigilanza, in modo breve o prolungato, lieve o profondo. Lo stupore e il coma sono forme estreme. Una breve perdita di coscienza accompagna la sincope (v. Cap. 200). Nel caso di convulsioni epilettiche, la perdita di coscienza può talvolta essere più lunga, mentre in caso di leggera commozione cerebrale può durare fino a circa 1 h. La perdita totale di coscienza per più di alcune ore è in genere secondaria a patologie intracraniche e metaboliche. Un trauma di minore entità può comportare apatia, disattenzione e ipersonnia (sonno eccessivamente lungo e profondo dal quale il paziente può essere svegliato solo con stimoli molto energici). Anche lo stato confusionale acuto consiste in uno stato di vigilanza e attenzione compromesse; la demenza consiste in una cognitività gravemente compromessa, generalmente senza perdita della vigilanza (v. Cap. 171).

Eziologia

La confusione insorta di recente, la grave apatia, lo stupor o il coma indicano disfunzioni degli emisferi cerebrali, del diencefalo e/o del tronco encefalico superiore (v. Tab. 170-1). Lesioni focali delle strutture sopratentoriali possono danneggiare estesamente entrambi gli emisferi o causare un rigonfiamento cerebrale talmente elevato che gli emisferi comprimono il diencefalo e il mesencefalo, producendo ernia transtentoriale e lesione del tronco encefalico. Lesioni primitive sottotentoriali (del tronco encefalico o cerebellari) possono comprimere o danneggiare in modo diretto la formazione reticolare, a qualsiasi livello dal ponte medio (mediante pressione verso l’alto) al diencefalo. Malattie metaboliche o infettive possono deprimere le funzioni emisferiche e quelle del tronco encefalico, mediante alterazioni della composizione ematica o per la presenza di una tossina. Una riduzione del flusso ematico (come nelle sincopi o nell’insufficienza cardiaca grave) o una modificazione dell’attività elettrica cerebrale (come nell’epilessia) possono alterare la coscienza; la commozione cerebrale, i farmaci ansiolitici e gli anestetici alterano la coscienza, senza provocare evidenti alterazioni strutturali cerebrali.

Diagnosi

Spesso è piuttosto difficile individuare immediatamente cosa possa aver provocato una perdita di coscienza, perciò è necessario, per formulare una diagnosi, procedere in modo ordinato; per prima cosa, viene assicurata la pervietà delle vie respiratorie; la pressione arteriosa e il polso vengono controllati e viene effettuato un ECG per stabilire se la gittata cardiaca sia adeguata.

Si dovrà valutare immediatamente l’ipoglicemia, potenziale causa di morte neuronale. Dopo che una via venosa è stata stabilita, viene somministrata, per via deltoidea, tiamina 100 mg/IM e vengono misurati la glicemia, gli elettroliti e l’uremia. Quindi, 50 ml di glucoso al 50% vengono somministrati EV. Se il paziente si sveglia, l’ipoglicemia è stata la causa del coma.

Se possibile, mentre si effettuano gli esami fisici e neurologici, si dovrà raccogliere un’anamnesi dettagliata. Si dovrà poi controllare se il paziente abbia indosso un cartellino o porti con sé un foglietto diagnostico. Si interrogheranno i parenti o i testimoni sulle modalità di insorgenza della patologia e sull’esistenza di fattori patogenetici come ingestione di farmaci, di alcol o di altre sostanze tossiche nonché sulla presenza di infezioni, convulsioni, cefalea o malattie precedenti (p. es., diabete, insufficienza cardiaca, ipertensione o nefrite). La polizia può essere utile nel rintracciare parenti o conoscenti. Sarà opportuno inoltre conservare e far esaminare contenitori nei quali sono stati contenuti cibo, alcol, farmaci o veleni (per analisi chimiche o eventuali procedimenti di natura legale). Si dovranno cercare segni di emorragia, di incontinenza e di traumi cranici; l’età del paziente può fornire degli indizi: farmaci, epilessia e infezioni cerebro-meningee sono cause comuni nelle persone di età < 40 anni. Malattie cardiovascolari (specialmente l’infarto) e patologie metaboliche (p. es., diabete mellito, ipoglicemia, coma epatico, alterazioni elettrolitiche, uremia) sono più comuni al di sopra dei 40 anni.

L’esame obiettivo comprende (1) la temperatura rettale; (2) cute: colore, presenza di traumi o di segni di iniezione (narcotici, insulina), esantemi, petecchie; (3) cuoio capelluto: contusioni, ferite; (4) occhi: dimensione delle pupille, reattività alla luce, paralisi dei movimenti, riflesso corneale e riflessi oculocefalici (fenomeno degli "occhi di bambola" alla rotazione del capo, da effettuare se non vi sono fratture cervicali), esame del fondo alla ricerca di un edema della papilla, emorragie, sclerosi vascolari, retinite diabetica o uremica; (5) apparato ORL: perdita di liquor o sangue, lingua erosa o morsicata, odore dell’alito (alcol, paraldeide, acetone o l’aroma di mandorla amara del cianuro); (6) tipo di respirazione: iperventilazione, respiro periodico di Cheyne-Stokes; (7) segni cardiovascolari: ritmo, frequenza e carattere delle pulsazioni, PA ad ambedue le braccia, segni di scompenso, sclerosi dei vasi periferici, dita cianotiche o a bacchetta di tamburo alle mani e ai piedi; (8) addome: spasmi, rigidità e (9) segni neurologici: paresi, rigidità del collo, riflessi, contrazioni muscolari involontarie, convulsioni.

L’esame neurologico può stabilire se la sede della lesione è sopratentoriale, sottotentoriale o se essa è di natura metabolica. Il respiro può essere periodico (Cheyne-Stokes) in una patologia che colpisce bilateralmente gli emisferi o nelle lesioni diencefaliche; può avere ritmo irregolare (inspirazione prolungata o atassica) nelle lesioni del ponte inferiore e del bulbo superiore. L’iperventilazione riflette in genere patologie metaboliche o polmonari, ma talvolta è espressione di un danno pontino alto o mesencefalico. Le pupille sono piccole e reattive alla luce nella lesione ipotalamica, nella lesione pontina e nell’avvelenamento da narcotici; diventano areattive di media ampiezza quando è presente un danno mesencefalico o un sovradosaggio grave di glutetimmide. Le pupille sono dilatate nell’anossia o per la compressione del 3^o nervo, ma rimangono normoreagenti nella maggior parte delle malattie metaboliche, nelle malattie emisferiche e nella mancata responsitività di tipo psicogeno. Nella compromissione emisferica, le risposte oculo-vestibolari alla stimolazione calorica mostrano una deviazione coniugata tonica bilaterale verso il lato dell’orecchio irrigato con acqua fredda. Le risposte oculovestibolari risultano assenti o disgiunte nella compromissione del tronco encefalico e mostrano solo un nistagmo minimo o movimenti disordinati nelle alterazioni della vigilanza di tipo psicogeno. Le lesioni emisferiche producono una risposta motoria di tipo emiplegico allo stimolo nocicettivo. La rigidità in decerebrazione (collo, schiena e arti estesi; mascelle serrate) si presenta nelle patologie diencefalo-mesencefaliche. Nelle lesioni ponto-bulbari è presente flaccidità. Nelle malattie metaboliche, specialmente l’anossia e le alterazioni neuronali diffuse provocate da tossicità farmacologica o dalla malattia di Creutzfeldt-Jacob, vi sono frequenti anomalie simmetriche della funzione motoria, come l’asterixis o il mioclono multifocale. I segni motori e i riflessi rimangono normali nelle alterazioni della vigilanza a causa psicogena.

Di solito, quando lesioni espansive sopratentoriali causano stupor e coma, i segni e i sintomi neurologici indicano all’inizio il coinvolgimento di un emisfero cerebrale; in seguito, la massa si ingrandisce e le alterazioni pressorie comportano la dislocazione dei tessuti encefalici, lo sviluppo progressivo di deterioramento rostro-caudale che indica il coinvolgimento dapprima del diencefalo e infine del tronco encefalico. Se l’alterazione dello stato di coscienza è dovuta a lesioni primitive del tronco dell’encefalo, già all’inizio si troveranno anomalie della motilità pupillare e della oculomozione.

Gli esami di laboratorio nei pazienti in stupor acuto o in coma da cause non conosciute iniziano con la misura della glicemia. I test ematologici devono comprendere l’Hct, l’emogasanalisi, il numero di GB, l’azotemia, il sodio, il potassio, i bicarbonati, il cloro, la concentrazione di alcol e di bromuro e se, non è ancora chiara una diagnosi, la spettroscopia per la sulfoemoglobina e la metemoglobina. Molteplici prelievi andranno effettuati per indagini tossicologiche o per la misurazione del livello ematico di eventuali farmaci anticonvulsivanti. Attraverso la cateterizzazione si raccoglierà l’urina che verrà esaminata per la ricerca del glucoso, dei corpi chetonici, dell’albumina e di farmaci sedativi. La lavanda gastrica è necessaria per la diagnosi e il trattamento in caso di sospetto avvelenamento; bisognerà porre attenzione al rischio di perforazione dell’esofago e dello stomaco in caso d’ingestione di sostanze caustiche (v. anche Cap. 307). Nei pazienti in coma profondo, per prevenire inalazioni polmonari, il lavaggio gastrico deve essere preceduto dall’intubazione endotracheale. La TAC o la RMN andranno effettuate quando la diagnosi rimane ancora dubbia; le radiografie dirette del cranio sono in genere inutili. In casi senza diagnosi, la PL sarà praticata appena possibile, salvo che non si sospetti un quadro di ipertensione endocranica da lesione espansiva. Un EEG effettuato dopo qualche ora di coma persistente può mostrare i segni elettrici di uno stato epilettico non convulsivante, punte, onde aguzze o punte e complessi lenti.

I principali punti diagnostici dei casi più comuni di perdita di coscienza sono elencati nella Tab. 170-2. Le malattie specifiche sono trattate oltre in altre sezioni del Manuale

Terapia

Misure d’emergenza: potranno essere necessari il controllo delle emorragie, la rianimazione cardiopolmonare, il mantenimento della pervietà delle vie aeree (mediante intubazione o tracheostomia), il trattamento dello shock, la somministrazione di O₂ (in quanto l’ipossia complica tutte le perdite di coscienza), la cateterizzazione vescicale, il ripristino idroelettrolitico nonché la somministrazione di farmaci in grado di far regredire il coma indotto da narcotici. Parametri come temperatura, polso, respiro e PA dovranno essere controllati. Se non si riesce a porre subito una diagnosi, si può iniziare, previa misurazione della glicemia, un’infusione di 50 ml di soluzione ipertonica al glucoso. Nulla va somministrato per bocca. Gli stimolanti e i narcotici devono essere evitati; per il trattamento a lungo termine, sono essenziali la nutrizione per via parenterale e la prevenzione delle ulcere da decubito.

STATO VEGETATIVO

Lo stato vegetativo compare in modo transitorio in seguito a molti tipi di lesioni cerebrali diffuse. Uno stato vegetativo che persista > 4 settimane è definito convenzionalmente come persistente. Lo stato vegetativo persistente è molto comune dopo un trauma cranico grave o in seguito ad anossia globale (p. es., da arresto cardiaco) e presenta una prognosi infausta per quanto riguarda il recupero della coscienza.

Quando tale condizione perdura per più di qualche mese, pochi pazienti migliorano e nessuno guarisce del tutto. Gli adulti in stato vegetativo persistente presentano circa il 50% di probabilità di recuperare una coscienza interattiva nei primi 6 mesi dopo il trauma cranico. Ne deriva generalmente incapacità funzionale permanente dell’encefalo. Dopo questo periodo, sempre meno pazienti diventano in ogni modo coscienti dell’ambiente circostante. Solamente dal 10 al 15% di essi recupera la coscienza, dopo un arresto cardiaco in ospedale e forse non più del 5% dopo un arresto cardiaco fuori dall’ospedale. Circa il 60% dei bambini in stato vegetativo persistente da trauma cerebrale recupera la coscienza entro gli anni successivi, ma quelli con lesioni cerebrali da anossia presentano un decorso di poco migliore rispetto agli adulti. Solo un piccolo gruppo di pazienti che recupera la coscienza dopo 6 mesi guarisce in modo sufficiente per essere autosufficiente.

Diagnosi e terapia

Estrema cura deve essere posta nel formulare la diagnosi di stato vegetativo persistente nonché nel confermarla nelle settimane o nei mesi successivi.

Il trattamento non è specifico e consiste nel prevenire le patologie sistemiche, come le polmoniti, e nell’assicurare una buona nutrizione, un’assistenza efficace per prevenire ulcere del dorso e degli arti e una terapia fisica per prevenire le contratture negli arti. Le persone non coscienti non possono percepire il dolore. Quelle che mostrano segni di recupero della vigilanza rispondendo a domande o a stimoli specifici devono essere trattate con cura, evitando a esse ulteriori disagi, oltre quelli che già provano. Il mantenimento in vita, per un periodo superiore ai 6 mesi, dei pazienti in stato vegetativo persistente, comporta notevoli problematiche sociali ed etiche, specialmente in caso di persone che non abbiano precedentemente lasciato direttive circa la decisione di sospendere il trattamento rianimatorio.

LOCKED-IN SINDROME

Tale sindrome può conseguire a varie patologie causanti l’interruzione bilaterale delle vie cortico-spinali che decorrono tra il mesencefalo e il ponte o a patologie che compromettano in modo diffuso il motoneurone inferiore.

MORTE CEREBRALE

La capacità degli strumenti di ventilazione di prolungare per molto tempo le funzioni cardiopolmonari, nonostante l’insufficienza degli altri organi, ha condotto a un accordo, largamente condiviso sia socialmente che legalmente, per cui la morte viene definita come la cessazione completa dell’attività cerebrale integrata, specialmente a livello del tronco encefalico. Perché il medico possa dichiarare la morte cerebrale, è necessario che sia presente una causa conosciuta di danno metabolico cerebrale e che sia escluso l’effetto di eventuali farmaci anestetici o paralizzanti, specialmente se assunti in modo autonomo dal paziente. L’ipotermia al di sotto dei 30°C deve essere corretta. Tutti i criteri sono riportati nella Tab. 170-3.