Queste malformazioni producono tre tipi di disturbi neurologici, relativamente distinti. (1) In quasi la metà dei casi esse sanguinano, producendo il quadro clinico dell’emorragia parenchimale o subaracnoidea. Le uniche caratteristiche distintive delle emorragie prodotte da queste malformazioni sono la tendenza a essere meno devastanti dal punto di vista neurologico rispetto a quelle causate dagli aneurismi ipertensivi o congeniti e una più alta percentuale di recidive durante gli anni. (2) Può insorgere epilessia focale; i sintomi sono correlati alla sede della malformazione (v. Tab. 172-2). (3) Possono essere presenti deficit sensitivo-motori focali progressivi, poiché la formazione in accrescimento si comporta come un tumore o provoca ischemia progressiva.

Diagnosi e terapia

Alcuni pazienti hanno soffi arteriosi rilevabili all’auscultazione della volta cranica. La TAC evidenzia in genere malformazioni arterovenose di diametro > 1 cm o i loro vasi di alimentazione/ drenaggio, ma l’arteriografia è necessaria per una diagnosi definitiva e per determinare l’eventuale operabilità della lesione. La variante angioma cavernoso può essere diagnosticata mediante RMN.

La terapia comprende i farmaci anticonvulsivanti per controllare le crisi epilettiche (v. Cap. 172). La rimozione chirurgica è in genere raccomandata per le malformazioni superficiali. La resezione di malformazioni profonde o molto ampie comporta un più alto rischio di mortalità o di morbilità postoperatorie. Queste lesioni possono essere trattate al meglio mediante la terapia endovascolare e la radiochirurgia stereotassica o la resezione microchirurgica. La resezione allontana il rischio di nuovi sanguinamenti e probabilmente abbassa la frequenza o il rischio di convulsioni. In casi selezionati non chirurgici, possono essere efficaci la trombizzazione intravasale con cateterismo intra-arterioso e la coagulazione mirata con fasci di protoni.