14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO 178. MALATTIE NEURO-OFTALMOLOGICHE E DEI NERVI CRANICI(v. anche la trattazione delle patologie dell’8o nervo al Cap. 82: Diagnosi Differenziale tra Ipoacusia Cocleare e Retrococleare; delle malattie del nervo olfattivo in Anosmia al Cap. 86; delle malattie del nervo ottico al Cap. 101 e della valutazione dei nervi cranici, Cap. 165.) MALATTIE DEI NERVI CRANICI NEVRALGIA DEL TRIGEMINO (Tic douloureux) Patologia a carico del nervo trigemino caratterizzata da crisi di dolore acuto, lancinante, della durata che varia da secondi a circa due minuti, localizzate lungo le zone di innervazione di una o più delle diramazioni sensitive del nervo, più frequentemente nel territorio della branca mascellare. Sommario: All’osservazione chirurgica o autoptica sono stati riscontrati dei loop arteriosi, meno spesso venosi, comprimenti la radice nervosa trigeminale, alla sua entrata nel tronco encefalico, indicando così che il disturbo è dovuto a una neuropatia da compressione. Il disturbo colpisce in genere gli adulti, specialmente gli anziani. Spesso il dolore può essere scatenato da uno stimolo tattile portato su un "trigger point" (zona grilletto) o da alcune attività (p. es., masticare o spazzolarsi i denti). Sebbene gli episodi di dolore siano di breve durata, crisi subentranti possono invalidare notevolmente il paziente.
Diagnosi L’anamnesi è di solito tipica e diagnostica. Nessun segno clinico od organico accompagna la nevralgia del trigemino e pertanto il reperto di un’anomalia delle sensibilità o del nervo cranico richiederà procedure diagnostiche per l’identificazione, quali causa del dolore, di eventuali fattori organici, come una neoplasia, una placca di sclerosi multipla o un’altra lesione che comprima il nervo o le sue vie nel tronco encefalico. Le lesioni pontine si evidenziano, in genere, con alterazioni sia sensitive che motorie; una lesione midollare provoca una perdita solo della sensibilità dolorifica e termica, con perdita del riflesso corneale. La diagnosi differenziale comprende tumori, malformazioni vascolari del tronco, insulti vascolari e la sclerosi multipla (specialmente nei pazienti più giovani). Si potrà differenziare il dolore post-erpetico mediante il rilievo anamnestico di una precedente eruzione o di cicatrici e per la localizzazione della sintomatologia, che generalmente interessa il territorio della branca oftalmica. Nella sindrome di Sjögren e nell’AR si può avere una neuropatia trigeminale, che però di solito è associata a un deficit sensitivo periorale e nasale. L’emicrania può causare algie facciali atipiche, con reperti normali alla valutazione neurologica. In questi casi tuttavia il dolore è più prolungato ed è di tipo urente.
Terapia La carbamazepina, alla dose di 200 mg somministrata 3 o 4 volte al giorno, è di solito efficace con un effetto spesso prolungato nel tempo; è necessario controllare le funzioni ematopoietica ed epatica. Se la carbamazepina risulta inneficace o se causa reazioni tossiche, si potrà optare per la fenitoina alla dose di 300-600 mg/die, il baclofen 30-80 mg/die o l’amitriptilina da 25 a 200 mg/die da assumere alla sera (il gabapentin 400-1200 mg/die, n.d.t.). Il blocco periferico del nervo consente un miglioramento temporaneo. Nei casi resistenti, viene praticata una craniectomia nella fossa posteriore per separare le strutture arteriose che trasmettono la propria pulsazione sulla radice trigeminale (tecnica di Jannetta). Lesioni elettrolitiche, chimiche o compressive mediante cateteri a palloncino del ganglio di Gasser possono essere praticate per via percutanea, mediante ago introdotto mediante tecnica stereotassica. Talvolta, l’ultima risorsa per diminuire il dolore intrattabile è rappresentata dalla resezione chirurgica delle fibre del 5o nervo fra il ganglio di Gasser e il tronco encefalico.
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