14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO

178. MALATTIE NEURO-OFTALMOLOGICHE E DEI NERVI CRANICI

(v. anche la trattazione delle patologie dell’8o nervo al Cap. 82: Diagnosi Differenziale tra Ipoacusia Cocleare e Retrococleare; delle malattie del nervo olfattivo in Anosmia al Cap. 86; delle malattie del nervo ottico al Cap. 101 e della valutazione dei nervi cranici, Cap. 165.)

MALATTIE DEI NERVI CRANICI

MALATTIE DEL NERVO FACCIALE

Paralisi di Bell

Paralisi facciale unilaterale a esordio improvviso.

Sommario:

Introduzione
Diagnosi
Prognosi e terapia

L’eziologia è sconosciuta; si ritiene che una malattia virale o un disordine immunologico possano causare un rigonfiamento del nervo, con conseguente compressione e ischemia all’interno dello stretto canale nell’osso temporale.

Un dolore retroauricolare può precedere il deficit di forza facciale. Nel giro di alcune ore, il disturbo di forza evolve talvolta fino alla paralisi totale; l’emivolto colpito appare appianato e privo di espressione, ma il paziente può lamentarsi invece della parte sana, che potrà sembrargli contratta. Nei casi più gravi, la rima palpebrale è ampia e il paziente non riesce a chiudere l’occhio. Il paziente può lamentare un senso di pesantezza o di intorpidimento al volto, tuttavia non sono dimostrabili perdite di sensibilità. Se la lesione è prossimale, si potrà avere alterazione della salivazione, del gusto, della lacrimazione e, talvolta, iperacusia.

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Diagnosi

La paralisi di tutti i muscoli di un’emivolto differenzia la paralisi di Bell dalle lesioni sopranucleari (p. es., per infarti, tumori cerebrali). In quest’ultime, la perdita di forza è parziale, interessa in minor misura i muscoli frontale e orbicolare dell’occhio e colpisce maggiormente i muscoli della parte inferiore del volto. La paralisi di Bell deve essere differenziata dalle ipostenie facciali causate da altre patologie del nervo facciale o del suo nucleo: principalmente, l’herpes del corpo genicolato (sindrome di Ramsay Hunt), le infezioni dell’orecchio medio e della mastoide, la malattia di Lyme, le fratture ossee, gli infiltrati leucemici o carcinomatosi del nervo, le meningiti croniche, i tumori dell’angolo ponto-cerebellare e del glomo giugulare. Le radiografie del cranio, la TAC e la RMN si effettuano quando la diagnosi è dubbia. La RMN può dimostrare un contrast enhancement del nervo faciale, ma la TAC e le radiografie del cranio risultano generalmente negative, ma comunque sono in grado evidenziare linee di frattura, erosioni ossee da infezioni o da tumori e ampliamenti del canale uditivo interno provocati da un tumore dell’angolo ponto-cerebellare. In caso di tumore dell’angolo ponto-cerebellare o del glomo, la TAC e la RMN evidenziano masse assumenti il mezzo di contrasto. La malattia di Lyme è diagnosticabile mediante un test ematico. Vengono praticati una radiografia del torace e il dosaggio del livello sierico dell’enzima di conversione, per individuare la sarcoidosi, che rappresenta una causa comune di paralisi del nervo faciale nei soggetti di colore.

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Prognosi e terapia

L’estensione del danno ne determina la prognosi; rimangono utili gli studi di conduzione nervosa e l’elettromiografia. Nei casi di paralisi facciale parziale acuta, si avrà una remissione completa nel giro di diversi mesi. La probabilità di una guarigione completa dopo una paralisi totale è del 90%, se i rami del nervo conservano una normale eccitabilità alle stimolazioni elettriche sopramassimali, ma è soltanto del 20% nel caso di assenza di elicitabilità.

Una rigenerazione delle fibre nervose lungo una direzione sbagliata può portare all’innervazione contemporanea dei muscoli facciali inferiori con le fibre perioculari e viceversa, causando contrazione imprevista dei muscoli durante movimenti facciali volontari (sincinesie) o il fenomeno delle "lacrime di coccodrillo" durante la salivazione. Una perdita di forza di lunga durata può essere seguita da spasmo dei muscoli facciali.

È necessario adottare alcuni rimedi per prevenire la disidratazione corneale. Essi comprendono l’uso frequente di lacrime artificiali, gocce di soluzione salina isotonica e di metilcellulosa e strisce di cerotto per favorire la chiusura dell’occhio. Possono bastare misure di supporto, quali il bendaggio temporaneo, per proteggere l’occhio esposto; se l’incapacità a chiudere l’occhio perdura a lungo, si potrà praticare una tarsorrafia.

Alcuni studi indicano che la terapia con corticosteroidi (p. es., prednisone alla dose di 60-80 mg/die PO somministrato a 24-48 h dall’inizio della sintomatologia, proseguito per 1 sett. e quindi gradualmente diminuito durante la 2a sett.) dia un modesto contributo alla riduzione della paralisi residua e all’abbreviamento dei tempi di guarigione. Stimolazioni elettriche lievi del nervo e il massaggio dei muscoli facciali non danno benefici comprovati. Nel caso non vi siano miglioramenti dopo 6-12 mesi, si può praticare l’anastomosi tra nervo ipoglosso e facciale, con parziale recupero della funzione di quest’ultimo, ma tale intervento provoca difficoltà nel mangiare e nel parlare e, pertanto, il suo ruolo è limitato.

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